Невропатия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Болезни периферической нервной системы Невропатия n peroneus sin аксонального типа

Поражение n. tibialis травматического, компрессионного, дисметаболического или воспалительного генеза, приводящее к нарушению функции мышц голени, отвечающих за подошвенное сгибание стопы, и мышц стопы, гипестезии задней поверхности голени, подошвы и пальцев стопы, возникновению болевого синдрома и вегетативно-трофических изменений в стопе. В диагностике патологии основным является анализ анамнестических данных и проведение неврологического осмотра, вспомогательными методами - ЭМГ, ЭНГ, УЗИ нерва, рентгенография и КТ стопы и голеностопа. Лечение возможно консервативное (противовоспалительная, нейрометаболическая, обезболивающая, вазоактивная терапия) и хирургическое (невролиз, декомпрессия, удаление опухоли нерва).

Общие сведения

Невропатия большеберцового нерва входит в группу так называемых периферических мононевропатий нижних конечностей, которая включает невропатию седалищного нерва , бедренную невропатию , невропатию малоберцового нерва , невропатию наружного кожного нерва бедра . Сходство клиники большеберцовой невропатии с симптомами травматических повреждений костно-мышечного аппарата голени и стопы, а также травматическая этиология большинства случаев заболевания делает его предметом изучения и совместного ведения специалистов в области неврологии и травматологии . Связь заболевания со спортивными перегрузками и повторными травмами определяет актуальность проблемы и для спортивных врачей.

Анатомия большеберцового нерва

Большеберцовый нерв (n. tibialis) представляет собой продолжение седалищного нерва. Начинаясь вверху подколенной ямки, нерв проходит ее сверху вниз медиально. Затем, проследовав между головками икроножной мышцы, нерв ложиться между длинным сгибателем первого пальца и длинным сгибателем пальцев. Так он доходит до медиальной лодыжки. Примерно посредине между лодыжкой и ахилловым сухожилием можно прощупать точку прохождения большеберцового нерва. Далее нерв входит в тарзальный канал, где он вместе с задней большеберцовой артерией фиксирован мощной связкой - удерживателем сгибателей. По выходе из канала n. tibialis делиться на конечные ветви.

В подколенной ямке и далее большеберцовый нерв отдает двигательные ветви к трехглавой мышце, сгибателю большого пальца и сгибателю пальцев, подколенной, задней большеберцовой и подошвенной мышцам; сенсорный внутренний кожный нерв голени, который совместно с малоберцовым нервом иннервирует голеностопный сустав, задне-латеральную поверхность нижней 1/3 голени, латеральный край стопы и пятку. Конечные ветви n. tibialis - медиальный и латеральный подошвенные нервы - иннервируют мелкие мышцы стопы, кожу внутреннего края подошвы, первых 3,5 пальцев и тыльной поверхности остальных 1,5 пальцев. Иннервируемые большеберцовым нервом мышцы обеспечивают сгибание голени и стопы, приподнимание внутреннего края стопы (т. е. внутреннюю ротацию), сгибание, сведение и разведение пальцев стопы, разгибание их дистальных фаланг.

Причины невропатии большеберцового нерва

Бедренная невропатия возможна как следствие травмирования нерва при переломах голени , изолированном переломе большеберцовой кости , вывихе голеностопного сустава , ранениях, повреждении сухожилий и растяжении связок стопы. Этиологическим фактором также могут служить повторные спортивные травмы стопы, деформации стопы (плоскостопие , вальгусная деформация), длительное неудобное положение голени или стопы со сдавлением n. tibialis (часто у страдающих алкоголизмом), заболевания коленного или голеностопного сустава (ревматоидный артрит , деформирующий остеоартроз , подагра), опухоли нерва, нарушения обмена (при сахарном диабете , амилоидозе , гипотиреозе , диспротеинемии), расстройства васкуляризации нерва (например, при васкулитах).

Наиболее часто невропатия большеберцового нерва связана с его сдавлением в тарзальном канале (т. н. синдром тарзального канала). Компрессия нерва на этом уровне может происходить при фиброзных изменениях канала в посттравматическом периоде, тендовагинитах , гематомах, костных экзостозах или опухолях в области канала, а также при нейродистрофических нарушениях в связочно-мышечном аппарате сустава вертеброгенного генеза.

Симптомы невропатии большеберцового нерва

В зависимости от топики поражения n. tibialis в клинической картине его невропатии выделяют несколько синдромов.

Большеберцовая невропатия на уровне подколенной ямки проявляется расстройством сгибания стопы вниз и нарушением движений в пальцах стопы. Пациент не может стать на носки. Типична ходьба с упором на пятку, без перекатывания стопы на носок. Наблюдается атрофия задней группы мышц на голени и мышц на стопе. В результате атрофии мышц на стопе она становится похожа на когтистую лапу. Отмечается снижение сухожильного рефлекса с ахилла. Сенсорные расстройства включают нарушения тактильной и болевой чувствительности на всей голени сзади и по наружному краю ее нижней 1/3, на подошве, тотально (на тыльной и подошвенной поверхности) на коже первых 3,5 пальцев и на тыле остальных 1,5 пальцев. Невропатия большеберцового нерва травматического генеза отличается выраженным каузалгическим синдромом с гиперпатией (извращенной повышенной чувствительностью), отеком, трофическими изменениями и вегетативными нарушениями.

Синдром тарзального канала в некоторых случаях провоцируется долгой ходьбой или бегом. Характеризуется жгучими болями в подошве, зачастую иррадиирующими в икроножную мышцу. Пациенты описывают болевые ощущения как глубокие, отмечают нарастание их интенсивности в положении стоя и при ходьбе. Отмечается гипестезия как внутреннего, так и наружного края стопы, некоторое уплощение стопы и небольшая «когтистость» пальцев. Двигательная функция голеностопного сустава сохранена в полном объеме, ахиллов рефлекс не нарушен. Перкуссия нерва в точке между внутренней лодыжкой и ахилловым сухожилием болезненна, дает положительным симптом Тинеля.

Невропатия на уровне медиального подошвенного нерва типична для бегунов на длинные дистанции и марафонцев. Манифестирует болями и парестезиями на внутреннем крае подошвы и в первых 2-3-х пальцах стопы. Патогномоничным является наличие в области ладьевидной кости точки, перкуссия которой приводит к появлению в большом пальце жгучих болевых ощущений.

Поражение n. tibialis на уровне общих пальцевых нервов носит название "мортоновская метатарзальная невралгия". Характерно для женщин в возрасте, страдающих ожирением и много ходящих на каблуках. Типична боль, начинающаяся у свода стопы и идущая через основания 2-4 пальцев до их кончиков. Ходьба, стояние и бег усиливают болевой синдром. Осмотр выявляет триггерные точки между 2-3 и/или 3-4 метатарзальными костями, симптом Тинеля.

Кальканодиния - невропатия пяточных ветвей большеберцового нерва. Может быть спровоцирована прыжком на пятки с высоты, длительной ходьбой босиком или в обуви с тонкой подошвой. Проявляется болями в пятке, ее онемением, парестезиями, гиперпатией. При выраженной интенсивности указанных симптомов пациент ходит, не наступая на пятку.

Диагностика невропатии большеберцового нерва

Немаловажное диагностическое значение имеет сбор анамнеза. Установление факта травмы или перегрузки, наличия патологии суставов, обменных и эндокринных расстройств, ортопедических заболеваний и т. п. помогает определить характер повреждения большеберцового нерва. Проводимое неврологом тщательное исследование силы различных мышечных групп голени и стопы, чувствительной сферы этой области; выявление триггерных точек и симптома Тинеля позволяет диагностировать уровень поражения.

Вспомогательное значение имеют

Основными клиническими формами поражения периферической нервной системы являются полиневропатии, когда имеется диффузное, симметричное поражение периферических нервов; мононевропатии, когда поражается отдельный нерв; радикулопатии – при поражении корешков; ганглиониты – узлов и плексопатии – сплетений.

Патоморфологически поражение может быть валлеровским – дегенерация ниже поперечного пересечения нерва, аксональным – поражение аксонального цилиндра и демиелинизирующим – разрушение миелина.

По этиологическому признаку невропатии можно разделить на воспалительные, токсические, аллергические и травматические. Последние могут быть результатом повреждающего действия внешних причин или обусловлены эндогенными воздействиями, например сдавление нервных стволов соседними структурами (мышцами, связками – так называемые туннельные невропатии). К этой группе может быть отнесено травмирование спинальных корешков межпозвонковым диском или костными разрастаниями – остеофитами (эта группа невропатии является частным проявлением остеохондроза позвоночника и будет рассмотрена в специальном разделе).

Вопросы профилактики и лечения заболеваний периферической нервной системы в связи с большой распространенностью последних и поражением главным образом лиц трудоспособного возраста становятся проблемой, актуальной в медицине, и имеют большое экономическое значение.

В общей структуре заболеваемости населения эти заболевания занимают третье место после ОРЗ и бытового травматизма.

21.1. Полиневропатии

Полиневропатии (полирадикулоневропатии) – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно в зависимости от этиологии заболевания и состояния самого организма. Выделяют острые,подострые и хронические полиневропатии, которые в свою очередь в зависимости от патоморфологии поражения делятся на аксональные и демиелинизирующие.

^

21.1.1. Аксональные полиневропатии (аксонопатии)

Острые аксональные полиневропатии. Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т.д. Клиническая картина полиневропатий разворачивается обычно в течение 2–4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.

^ Подострые аксональные полиневропатии. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако еще большее число последних протекает длительно (месяцы).

^ Хронические аксональные полиневропатии. Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 мес и более. Развиваются чаще всего при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.

^ Алкогольная полиневропатия. Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В патогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).

Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительного переохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.

Могут наблюдаться вазомоторные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отеков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.

Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьезным становится прогноз при вовлечении в процесс сердечных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.

Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.

Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т.е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учетом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.

^

21.1.2. Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена–Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. Главным отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).

Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей.

Типична белково клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. Уровень белка достигает 3–5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Этот критерий очень важен для отличия синдрома Гийена–Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Заболевание обычно развивается в течение 2–4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого – улучшение. Кроме острых форм, могут встречаться подострые и хронические. В подавляющем большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но наблюдаются также формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. Применяются также глюкокортикоиды (преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти при отсутствии адекватной терапии. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25–30 % предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1–2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

^ Дифтерийная полиневропатия. Через 1–2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва может обусловить бради– или тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Реже наблюдается парез наружных глазных мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами. Полиневропатия в конечностях обычно проявляется поздними (на 3–4 й неделе) вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полиневропатии является выпадение сухожильных рефлексов.

Если ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления невропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.

^ Подострые демиелинизирующие полиневропатии. Это невропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов.

^ Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные невропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально демиелинизирующих процессов. Очень часто остается неизвестным, какой процесс первичен – аксональная дегенерация или демиелинизация.

^ Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полиневропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.

Патогенез. Наиболее существенными механизмами развития невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.

Клиническая картина. Выделяют несколько клинических вариантов полиневропатии. Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Второй вариант проявляется острым или подострым поражением отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. При этом у больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третьим вариантом является значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп.

Течение диабетической полиневропатии обычно имеет прогрессирующий характер. Иногда ей сопутствуют признаки так называемой висцеральной полиневропатии, которая может нарушить иннервацию внутренних органов. Особенно часто при этом развиваются ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция.

Тяжелым осложнением является (чаше у больных старше 50 лет) поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары), что приводит к косоглазию, анизокории, нарушению зрачковых рефлексов на свет, аккомодации и конвергенции.

Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии.

Лечение проводится по общим принципам терапии невропатий. Положительное значение могут иметь физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Целесообразно введение витаминов С, группы В, а также антиагрегантов (трентал, компламин и др.), ангиопротекторов (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразных препаратов (амиридин и галантамин), препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа липон).

^

21.2. Многоочаговая невропатия

При многоочаговой невропатии одновременно или последовательно в патологический процесс вовлекаются отдельные нервные стволы, частично или полностью поражаемые в течение нескольких дней, месяцев или лет. Основной патологический процесс при данном заболевании развивается в нескольких очагах сразу и по случайному «выбору»; при усугублении заболевания наблюдается тенденция к развитию неврологических дефектов, не столько разбросанно и многоочагово, сколько слитно и симметрично. Для правильного диагноза следует обращать внимание на ранние симптомы невропатии и их динамику, а также на наличие соматических, кожных и других расстройств, поскольку эти симптомы могут быть проявлением системного заболевания. У 1/3 взрослых больных имеется картина демиелинизирующего процесса. Чаше всего многоочаговая демиелинизирующая невропатия является частичным проявлением хронической воспалительной демиелинизируюшей полирадикулоневропатии. У 2/3 больных многоочаговая мононевропатия имеет аксональное происхождение. Чаще всего эта форма, патогенетической основой которой является не воспаление, а ишемия, бывает следствием генерализованных васкулитов, ревматоидного артрита и других системных заболеваний соединительной ткани.

^ Невропатии при заболеваниях соединительной ткани и васкулитах. При ревматоидном артрите периферическая невропатия возникает при длительном и тяжелом течении болезни. Вначале возникают чувствительные нарушения, в дальнейшем развивается тяжелая сенсомоторная невропатия.

При системной красной волчанке может развиваться генерализованная полиневропатия или множественная мононевропатия (поражение различных нервов, иннервирующих нижние и верхние конечности). При мононевропатии чаще в процесс вовлекаются нервы, иннервирующие стопу.

При узелковом периартериите невропатии имеют форму множественных мононевритов. Может также развиваться полиневропатия, сходная с синдромом Гийена – Барре.

Одним из первых симптомов амилоидоза может быть так называемая амилоидная полиневропатия (при семейных формах встречается в 90 % случаев). Появляются боли и онемение в руках и ногах, снижается чувствительность по периферическому типу, затем присоединяются мышечная слабость, вялые парезы рук и ног с дистальными мышечными атрофиями, снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Иногда образуются трофические язвы конечностей. Полиневропатия обусловлена не только поражением сосудов, но и отложением амилоида в эндо– и периневрии. Характерно также поражение мыши вследствие отложения в них амилоидных масс, приводящего к их уплотнению и сопровождающегося значительной слабостью типа миопатической. Часто (в 40–75 % случаев) поражаются мышцы языка.

При синдроме Шегрена наблюдается умеренно выраженная симметричная дистальная сенсорная невропатия. Возможна изолированная тригеминальная невралгия. Считается, что в механизме поражения периферических нервов играют роль явления васкулита, характерного для заболеваний соединительной ткани.

Лечение. Проводится терапия основного заболевания, при показаниях – глюкокортикоиды; назначаются ангиопротекторы, антиоксиданты, антиагреганты. В восстановительном периоде – ЛФК. Лечебный массаж, метаболические и антихолинэстеразные средства.

21.3. Мононевропатии

В основе поражения отдельных нервов чаще всего лежит прямая внешняя травма либо компрессия на определенных уровнях нервного ствола. Предрасполагающими факторами служат поверхностное расположение нерва или его прохождение в узких костных, мышечно связочных каналах.

При атеросклерозе, сахарном диабете, узелковом периартериите и других коллагенозах мононевропатии связаны с поражением сосудов. Имеют значение переохлаждение и инфицирование (опоясывающий герпес).

^

21.3.1. Невропатия лицевого нерва

Заболевание имеет различную этиологию. Наиболее уязвимым отрезком нерва является тот, который расположен в узком извитом канале длиной 30–33 см, где вследствие отека, вызванного воспалением, может наступить его сдавление.

Провоцирующими моментами являются переохлаждение, травма и инфекция. Невропатия может быть осложнением отита, мезотимпанита, паротита, воспалительных процессов в мозге, но может быть и результатом нейротропной вирусной инфекции, чаще опоясывающего герпеса и полиомиелита. Случаи полиомиелитного поражения лицевого нерва отмечаются обычно в период эпидемии.

Клинические проявления. Клиническая картина поражения лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом или парезом мимической мускулатуры. Крайне редко встречается двустороннее поражение нерва. В начале заболевания могут появляться легкие или умеренные боли и парестезии в области уха и сосцевидного отростка. Обычно боли возникают одновременно или за 1–2 дня до развития двигательных расстройств. Боли характерны для поражения лицевого нерва до отхождения барабанной струны. Реже боли возникают спустя 2–5 дней после развития паралича мимической мускулатуры и держатся 1–2 нед. Особенно сильные боли отмечаются при поражении лицевого нерва на уровне расположения узла коленца.

Клиническая картина невропатии лицевого нерва зависит от уровня поражения. При поражении ядра VII черепного нерва, возникающем при понтийной форме полиомиелита, у больных развиваются лишь явления пареза или паралича мимической мускулатуры. При поражении корешка лицевого нерва в области выхода его из мозгового ствола клиническая картина невропатии VII нерва сочетается с симптомами поражения VIII черепного нерва. Поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого каменистого нерва, кроме паралича мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза (ксерофтальмия) и сопровождается снижением надбровного и корнеального рефлексов, расстройством вкуса, слюноотделения, гиперакузией. Поражение этого нерва до отхождения стременного нерва дает ту же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение; если лицевой нерв поражается дистальнее отхождения стременного нерва, то гиперакузия не наблюдается. В случаях, когда лицевой нерв поражается в месте выхода из шилососцевидного отверстия, преобладают двигательные расстройства.

Прогноз. При большинстве невропатий лицевого нерва клинический прогноз благоприятный. Полное выздоровление наступает примерно у 75 % больных. Считают, что после 3 месячного паралича шансы на восстановление значительно уменьшаются. Более благоприятен прогноз в случаях, когда нерв поражается после выхода из шилососцевидного отверстия, но лишь при отсутствии отогенных факторов, хронических воспалений околоушной слюнной железы, воспаления располагающихся в этой области лимфатических узлов. При отогенных и травматических невропатиях восстановление может вообще не наступить. Относительно благоприятно течение рецидивирующих невропатий лицевого нерва, но каждый последующий рецидив протекает тяжелее предыдущего, восстановление функций затягивается и становится неполным. Через 2–3 мес при любой форме, кроме полиомиелитической, могут развиться контрактура мимических мышц лица, стойкое повышение их тонуса. При этом глазная щель сужена, мимические складки, особенно носогубная, подчеркнуты, в пораженных мышцах возможны миоклонические подергивания.

Лечение. При острых поражениях лицевого нерва в первую очередь назначают противовоспалительную и противоотечную терапию, спазмолитические и сосудорасширяющие средства. Показаны большие дозы никотиновой кислоты внутрь (эндурацин) и внутривенно (компламин). При болевом синдроме используют анальгетики. Из противовоспалительных средств применяют глюкокортикоиды, в частности преднизолон и его аналоги. Отмечено, что благодаря применению глюкокортикоидов обычно не развиваются контрактуры мышц лица. Можно использовать нестероидные противовоспалительные средства (индометацин).

Дальнейшие лечебные мероприятия должны быть направлены на ускорение регенерации пораженных нервных волокон и восстановление проводимости сохранившихся, предупреждение атрофии мимических мышц, профилактику контрактур. С 5–7 го дня заболевания назначают тепловые процедуры: УВЧ терапию, парафиновые, озокеритовые и грязевые аппликации на здоровую и пораженную стороны лица. Хороший эффект дает ультразвук с гидрокортизоном на пораженную половину лица и область сосцевидного отростка.

При необходимости назначают вещества, влияющие на тканевый обмен, – метандростенолон (дианабол, неробол), улучшающие обмен веществ (преимущественно белковый и кальциевый) и снижающие катаболические процессы. Применяют также витамины группы В (В1, В6, В12, В15), глутаминовую кислоту, антихолинэстеразные препараты (амиридин, галантамин, нивалин), дибазол. В подостром периоде назначают лечебную гимнастику, массаж мимической мускулатуры, рефлексотерапию (иглотерапия). Возможно хирургическое вмешательство в случаях, не поддающихся консервативной терапии – декомпрессия нерва в костном канале, невролиз, сшивание нерва, его пластика, корригирующие операции на мимических мышцах в случае осложнений (контрактуры мимических мышц).

^ Синдром узла коленца. Синдром узла коленца (ганглионит узла коленца, невралгия узла коленца, синдром Ханта) вызывается вирусом. Может протекать в легкой, выраженной и тяжелой форме. Проявляется характерной для ганглионитов триадой: болевым синдромом, герпетическими высыпаниями и гипестезией в зоне иннервации узла. Периодические или постоянные боли возникают преимущественно в области уха, но нередко распространяются на затылок, лицо, шею. Появляются высыпания, которые определяются зоной иннервации коленчатого узла (барабанная полость, барабанная перепонка, наружный слуховой проход, ушная раковина, козелок, противокозелок, область слуховой трубы, язычок, небо, миндалины, нередко лицо и волосистая часть головы). Рядом с коленчатым узлом проходят двигательные волокна лицевого нерва, поэтому синдром включает и симптомы, связанные с поражением этого нерва. Кроме нарушения вкуса в области передних 2/3 языка, у больных отмечается гиперестезия, а в дальнейшем гипестезия в области наружного слухового прохода, передней трети языка и, реже, всей половины лица. Иногда снижается слух, возникают звон в ушах, горизонтальный нистагм и головокружение.

Заболевание может длиться несколько недель, но чаще бывает более продолжительным. В большинстве случаев прогноз в отношении выздоровления благоприятный, хотя и бывают рецидивы.

Лечение. Начинают с назначения анальгетиков. Часто приходится прибегать к инъекциям промедола и внутривенным вливаниям новокаина. Вводят также новокаин подкожно перед наружным слуховым проходом или методом электрофореза. Одновременно проводят лечение витаминами группы В. В тяжелых случаях рекомендуется тот же курс лечения, что и при опоясывающем герпесе.

^

21.3.2. Невропатии периферических нервов

Невропатия лучевого нерва. Среди нервов верхней конечности лучевой нерв поражается чаще других.

Этиология. Часто нерв поражается во время сна, когда больной спит, положив руку под голову или под туловище, при очень глубоком сне,связанном часто с опьянением или в редких случаях с большой усталостью («сонный» паралич). Возможны сдавление нерва костылем («костыльный» паралич), при переломах плечевой кости, сдавлении жгутом, неправильно произведенной инъекции в наружную поверхность плеча, особенно при аномальных расположениях нерва. Реже причиной являются инфекция (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление свинцом, алкоголем). Самый частый вариант сдавления – на границе средней и нижней трети плеча у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки.

Клинические проявления. Клиническая картина зависит от уровня поражения лучевого нерва. При поражении в подмышечной ямке я верхней трети плеча возникает паралич иннервируемых им мышц: при поднимании руки вперед кисть свисает («висячая» кисть); I палец приведен ко II пальцу; невозможны разгибание предплечья и кисти, отведение 1 пальца, наложение II пальца на соседние, супинация предплечья при разогнутой руке: ослаблено сгибание в локтевом суставе; утрачивается локтевой разгибательный рефлекс и снижается карпорадиальный; расстройство чувствительности I, II и частично III пальцев, исключая концевые фаланги, выражено нерезко, чаще в виде парестезии ползание мурашек, онемение).

При поражении лучевого нерва в средней трети плеча сохраняются разгибание предплечья, локтевой разгибательный рефлекс; отсутствует расстройство чувствительности на плече при обнаружении остальных описанных выше симптомов. При поражении нерва в нижней трети плеча и в верхней трети предплечья может сохраняться чувствительность на задней поверхности предплечья, выпадает функция разгибателей кисти и пальцев и нарушается чувствительность на тыле кисти. Диагностические тесты позволяют обнаружить повреждение лучевого нерва: 1) в положении стоя с опущенными руками невозможны супинация кисти и отведение I пальца; 2) невозможно одновременное прикосновение к плоскости тылом кисти и пальцами; 3) если кисть лежит на столе ладонью вниз, то не удается положить III палец на соседние пальцы; 4) при разведении пальцев (кисти прижаты друг к другу ладонными поверхностями) пальцы пораженной кисти не отводятся, а сгибаются и скользят по ладони здоровой кисти.

^ Невропатия локтевого нерва среди поражений нервов плечевого сплетения по частоте занимает второе место

Этиология. Чаще всего это компрессия нерва в области локтевого сустава, возникающая у лиц, которые работают с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Компрессия локтевого нерва на уровне локтевого сустава может локализоваться в локтевой борозде позади медиального надмыщелка или у места выхода нерва, где он сдавливается фиброзной аркой, натянутой между головками локтевого сгибателя запястья (синдром локтевого нерва). Изолированное поражение нерва наблюдается при переломах внутреннего мыщелка плеча и при надмыщелковых переломах. Компрессия нерва может возникать и на уровне запястья. Иногда поражение нерва наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях.

Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии в области IV и V пальцев, а также по локтевому краю кисти до уровня запястья. По мере развития болезни наступает снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев. Кисть при этом напоминает «когтистую лапу». Вследствие сохранности функции лучевого нерва основные фаланги пальцев оказываются резко разогнутыми. В связи с сохранностью функции срединного нерва средние фаланги согнуты, V палец обычно отведен. Отмечается гипестезия или анестезия в области ульнарной половины IV и всего V пальца с ладонной стороны, а также V. IV и половины III пальца на тыле кисти. Атрофируются мелкие мышцы кисти – межкостные, червеобразные, возвышений мизинца и I пальца. Для постановки диагноза прибегают к специальным приемам: 1) при сжатии кисти в кулак V, IV и отчасти III пальцы сгибаются неполностью; 2) при плотно прилегающей к столу кисти «царапание» мизинцем по столу невозможно; 3) в этом же положении кисти невозможны разведение и приведение пальцев, особенно IV и V; 4) при пробе бумага не удерживается выпрямленным I пальцем, не происходит сгибания концевой фаланги I пальца (функция, осуществляемая длинным сгибателем I пальца, иннервируемого срединным нервом).

^ Невропатия срединного нерва. Изолированное поражение срединного нерва встречается реже, чем локтевого.

Этиология. Травмы верхних конечностей, повреждения при внутривенных инъекциях в локтевую вену, резаные раны выше лучезапястного сустава на ладонной поверхности, профессиональные перенапряжения кисти (синдром запястного канала) у гладильщиц, столяров, доильщиц, зубных врачей и др. На плече нерв может быть сдавлен «шпорой», расположенной на внутренней поверхности плечевой кости на 5–6 см выше медиального надмыщелка (обнаруживается на рентгенограммах).

Клинические проявления. Боли в I, II, III пальцах, обычно выраженные и носящие каузалгический характер, болезненность на внутренней поверхности предплечья. Страдает пронация, ослабляется ладонное сгибание кисти, нарушаются сгибание I, II и III пальцев и разгибание срединных фаланг II и III пальцев. Наиболее отчетливо выявляется атрофия мышц в области возвышения I пальца, в результате чего он устанавливается в одной плоскости со II пальцем; это приводит к развитию формы кисти, напоминающей обезьянью лапу».

Поверхностная чувствительность нарушается в области радиальной части ладони и на ладонной поверхности I, II, III пальцев и половины IV пальца. Основные тесты для выявления двигательных расстройств: 1) при сжимании кисти в кулак I, II и отчасти III пальцы не сгибаются; 2) при прижатии кисти ладонью к столу царапающие движения II пальцем не удаются; 3) больной не может вращать I палец вокруг другого (симптом мельницы) при скрещенных остальных пальцах; 4) нарушено противопоставление I и V пальцев.

Лечение. Назначают витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, дибазол, дуплекс. Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК. При отсутствии признаков восстановления в течение 1–2 мес показана операция.

21.4. Плексопатии

Наиболее частыми причинами поражений плечевого сплетения (плексопатий) являются травма при вывихе головки плечевой кости, ножевое ранение, высоко наложенный на плечо жгут на длительный срок, травма сплетения между ключицей и I ребром или головкой плеча во время операций под ингаляционным наркозом с заложенными за голову руками, давление ложки акушерских щипцов на сплетение у новорожденных или растяжение сплетения при родоразрешающих манипуляциях. Сплетение может сдавливаться костной мозолью после перелома ключицы лестничными мышцами (скаленус синдром Нафцигера), шейными ребрами.

Клинические проявления. При поражении всего плечевого сплетения возникают периферический паралич (парез) и анестезия (гипестезия) руки. Изолированное повреждение верхнего первичного ствола сплетения приводит к параличу и атрофии проксимальных мышц руки – дельтовидной, двуглавой, внутренней плечевой, плечелучевой и короткого супинатора. Вследствие этого невозможны отведение верхней конечности в плечевом суставе и сгибание ее в локтевом. Движения пальцев руки и самой кисти сохраняются. Больные жалуются на боли и парестезии по наружному краю плеча и предплечья. В этой зоне отмечается снижение чувствительности. Это так называемый верхний паралич Дюшенна – Эрба. При поражении нижнего первичного ствола сплетения возникает паралич, а затем и атрофия мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены в полном объеме. Отмечается гипестезия на кисти и пальцах (зона локтевого нерва) и по внутренней поверхности предплечья. Это нижний паралич Дежерин Клюмпке.

Следует иметь в виду, что симптоматика, сходная с клинической картиной поражения плечевого сплетения, может наблюдаться при шейном остеохондрозе и плечелопаточном периартрите (синдром Дюплея). Болезненное ограничение движений в плечевом суставе, особенно при отведении и внутренней ротации, обусловлено воспалительными изменениями периартикулярной ткани, иногда сопровождающимися отложением солеи в сухожилии надкостной мышцы или в подакромиальной синовиальной сумке.

Лечение. Как правило, показаны анальгетики, ноотропные препараты, массаж, ЛФК, рефлексотерапия, физиотерапия. При травматическом повреждении стволов плечевого сплетения возникают показания для реконструктивных микрохирургических операций.

^

21.5. Туннельные мононевропатии

Придавливание нерва к костным выступам или ущемление в узких каналах с твердыми стенками ведет к развитию туннельной невропатии.

^ Синдром запястного канала. К числу наиболее часто встречающихся туннельных невропатий относится синдром сдавления срединного нерва в запястном канале. Он чаще развивается у лиц, деятельность которых требует повторных сгибательных и разгибательных движений в кисти или длительного ее сгибания (машинопись, игра на пианино или виолончели, работа с отбойным молотком и др.). Склонность к развитию туннельной невропатии срединного нерва отмечается у лиц, страдающих соматическими заболеваниями, которые проявляются метаболическими невропатиями (сахарный диабет, уремия). Этот симптомокомплекс может развиваться при ревматоидном артрите, гипотиреозе, амилоидозе и других заболеваниях. Чаще болеют женщины вследствие природной узости канала.

Клинические проявления. Появляются онемение и парестезии I, II, III пальцев кисти. Вначале онемение носит преходящий характер, а в дальнейшем становится постоянным. Часто отмечаются ночные боли, распространяющиеся с кисти на предплечье, иногда до локтевого сустава. При поднятии руки вверх боли и онемение усиливаются. При перкуссии срединного нерва в зоне запястного канала возникает парестезия в кисти (положительный симптом Тинеля). Сгибание кисти в течение 2 мин (признак Фалена) усиливает симптоматику. Отмечаются умеренное снижение болевой и температурной чувствительности в первых трех пальцах кисти, слабость мышцы, противопоставляющей первый палец, иногда ее атрофия. Отмечаются электромиографические признаки денервации различной степени выраженности в мышцах, иннервируемых срединным нервом, снижение скорости проведения импульса по его ветвям к кисти.

Лечение. В первую очередь необходимо лечить заболевание, лежащее в основе развития синдрома запястного канала. Так, при гипотиреозе проводится заместительная терапия. В этих случаях происходит быстрое восстановление нарушенных функций.

Для улучшения регионального кровообращения назначают вазоактивные препараты (трентал, ксантинол, никотиновая кислота) в сочетании с противовоспалительными и диуретическими средствами (диакарб, триампур). Больным с выраженными парестезиями в ночное время показано назначение препаратов карбамазепинового ряда (тегретол по 200 мг 2–3 раза в день).

На ранних этапах может быть достигнуто улучшение путем введения новокаина и стероидных препаратов в область канала.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии возникают показания к оперативному лечению: рассечению поперечной связки запястья. Операция обычно делается открытым способом, но может быть выполнена и с помощью эндоскопа.

Как было отмечено ранее, к туннельным синдромам относится также сдавление локтевого нерва в фасциальном канале между головками локтевого сгибателя запястья.

^ Невропатия бедренного нерва. Может быть обусловлена его сдавлением в месте выхода в области паховой связки. Больные жалуются на боли в паху, которые иррадиируют по передневнутренней поверхности бедра и голени. С течением времени возникают чувствительные и двигательные нарушения, наступают онемение кожи на иннервируемом участке и гипотрофия, а затем и атрофия четырехглавой мышцы бедра.

^ Невралгия наружного кожного нерва бедра. Невралгия проявляется мучительными болезненными ощущениями по передненаружной поверхности бедра (болезнь Рота). Причиной является сдавление нерва в канале, сформированном паховой складкой.

^ Синдром грушевидной мышцы. Седалищный нерв может сдавливаться спазмированной грушевидной мышцей. Боли жгучие, сильные, сопровождаются парестезиями, распространяются по наружной поверхности голени и стопы. Характерно усиление болей при внутренней ротации бедра, при ноге, согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Пальпация грушевидной мышцы также усиливает боль.

^ Невропатия большеберцового и малоберцового нервов. Общий малоберцовый нерв или его ветви, большеберцовый нерв могут поражаться на уровне головки малоберцовой кости. Компрессия возникает при неправильном положении конечности, в частности, улиц, которые любят сидеть, закинув ногу на ногу. Патогенетическими факторами являются сахарный диабет, диспротеинемия, васкулит и др.

Клинически поражение общего малоберцового нерва проявляется слабостью тыльного сгибателя стопы, ослабляется поворот стопы кнаружи. Отмечается онемение наружной поверхности голени и стопы. Больные ходят, шлепая стопой. Снижена чувствительность в области наружной поверхности голени и стопы. Поражение передних ветвей большеберцового нерва ведет к слабости сгибания стопы и пальцев. Этот нерв может ущемляться в месте его прохождения за внутренней лодыжкой, а также на стопе в зоне предплюсневого канала. Появляются боль, покалывание вдоль подошвы и основания пальцев стопы, онемение в этой области. В процесс может вовлекаться медиальная или латеральная ветвь подошвенного нерва. При поражении первой отмечаются неприятные ощущения в медиальной части стопы, при поражении второй – по боковой поверхности стопы. Возникают также расстройства чувствительности в медиальной или наружной поверхности стопы.

Хирургическое лечение туннельных синдромов. При отсутствии эффекта от физиотерапевтического лечения, блокад, местного введения гормонов возникают показания для хирургической декомпрессии сдавленного нерва.

^

21.6. Травматические повреждения периферических нервов

В результате травмы нерва возникают его структурные изменения как в аксонах, так и в телах нейронов. Дегенеративные изменения в клетках характеризуются хроматолизом, отеком, перемещением субстанции Ниссля к периферии нервной клетки и рядом других.

В аксонах дистальнее места его повреждения наступает валлеровская дегенерация. Аксоплазма и миелин распадаются и подвергаются фагоцитозу, в результате чего остаются пустые футляры, сформированные эндоневрием. Регенерирующие со стороны клетки аксона прорастают вдоль сохранившихся футляров до периферии. Происходит миелинизация вновь сформированных волокон шванновскими клетками, мигрирующими в просвет аксональных футляров. Если в силу разных причин регенерирующие аксоны не проникают в футляры, последние фиброзируются, а теряющие направление роста аксоны образуют концевые невромы. При нарушении иннервации бездействующие мышцы подвергаются атрофии, склерозируются. и через 2 года мышца замещается соединительнотканной рубцовой тканью.

В связи с этой закономерностью, когда реиннервация происходит раньше этого срока, можно ожидать функционально значимый эффект. С этой точки зрения последствия повреждения проксимальных участков нервов менее благоприятны в связи с более длительной регенерацией нерва.

Различают несколько степеней повреждения нерва при травме: I – функциональное нарушение проводимости; II – нарушение анатомической целостности отдельных аксонов; III – нарушение анатомической целостности всего нерва.

В зависимости от механизма травмы различают ушиб нерва, его непосредственное повреждение острым ранящим предметом, сдавление.

Самостоятельную группу составляют инъекционные повреждения (при неправильно произведенных инъекциях лекарственных препаратов непосредственно в нервный ствол).

При распознавании характера поражения периферических нервов необходимо учитывать, что зона иннервации отдельных чувствительных нервов может перекрываться за счет других нервов.

Для определения локализации и характера повреждения нерва большое значение имеют нейрофизиологические методы исследования (миография, определение электровозбудимости нерва и сохранности проведения возбуждения на разных участках).

При отрыве корешков от спинного мозга, что характерно, например, для мотоциклетной травмы, определенное значение для диагностики имеет компьютерная или магнитно резонансная томография, позволяющая выявить изолированное скопление цереброспинальной жидкости в месте отрыва корешка – псевдоменингоцеле.

^ Принципы хирургических вмешательств при поражениях периферических нервов. Цель операции – создать условия для прорастания аксонов вдоль футляров погибших нервных волокон. Необходимо точное анатомическое сопоставление концов поврежденных нервов без их натяжения.

Непременным условием успеха этих операций является использование микрохирургической техники– микроскопа, специальных инструментов, атравматичных игл с тончайшими нитями. Операции при повреждении периферических нервов должны осуществляться специалистами, имеющими достаточный опыт. В связи с этим при оказании помощи пострадавшим с ранениями конечностей (при которых наше всего имеется повреждение нервов) не обязательно одновременно производить операцию на поврежденных нервах, если нет необходимых условий для ее выполнения.

Характер операции в значительной степени определяется особенностями повреждения нерва. Так, при полном анатомическом перерыве нерва иссекают края нерва до появления нормальной его структуры. Края нерва должны быть сближены, чтобы при сшивании не было его натяжения. Это может быть выполнено путем мобилизации нерва или перемещением его в новое, более короткое ложе. При этом надо иметь в виду, что нервный ствол может быть выделен без опасения нарушить его кровоснабжение на участке, длина которого равна 50 его диаметрам. Если сопоставление концов нерва невозможно, необходимо использовать трансплантаты – фрагменты нервов, имеющих меньшее функциональное значение. Для этой цели обычно используют поверхностные чувствительные нервы – поверхностный малоберцовый, срединный кожный нерв предплечья и некоторые другие.

Сшивание концов поврежденного нерва осуществляется таким образом, чтобы пораженные фасцикулы были сопоставлены друг с другом. Швы могут быть наложены на эпиневрий или на периневрий. Количество швов должно быть минимальным, но достаточным, чтобы добиться правильного сопоставления отдельных фасцикул. Большое количествошвов приводит к пролиферации соединительной ткани и затрудняет регенерацию нерва. При большом расстоянии между концами нерва, как было указано ранее, применяется трансплантат, который располагается таким образом, чтобы его внутренняя структура по возможности соответствовала структуре поврежденного нерва. В ряде случаев для этого приходится использовать несколько фрагментов взятого для трансплантации кожного нерва, который может быть значительно тоньше поврежденного.

После завершения операции необходима иммобилизация конечности в течение 8 нед.

При частичном повреждении нерва в толще его может сформироваться концевая неврома. В этих случаях производят иссечение невромы и рубцовой ткани. Восстановление поврежденной части нерва осуществляется за счет трансплантата.

При тупой травме нерва возможно повреждение составляющих его волокон при внешней анатомической непрерывности нерва. В этих случаях целесообразно освободить нерв от окружающих его сращений (произвести невролиз), дождаться срока, в течение которого наступает регенерация нерва (скорость регенерации аксонов составляет приблизительно 1 мм/сут).

При отсутствии признаков восстановления функции нерва могут возникнуть показания для иссечения пораженного участка и реконструкции его с помощью трансплантата.

При отрыве корешков от спинного мозга восстановление непрерывности пораженного нерва невозможно. В этих случаях возникает необходимость в использовании других функционально близких нервов для хотя бы частичного восстановления утраченной функции. Так, при отрыве корешков плечевого сплетения от спинного мозга можно попытаться восстановить (хотя бы частично) важную функцию мышечно кожного нерва руки с помощью межреберного нерва. С этой целью пересекают оба нерва и сшивают центральный конец межреберного нерва с периферическим концом мышечно кожного. После завершения перехода «прорастания» аксонов к мышцам необходимо «переучивание», чтобы межкостный нерв стал выполнять функцию мышечно кожного нерва.

При травматическом повреждении плечевого сплетения могут возникнуть показания для хирургической реконструкции поврежденных стволов с соблюдением принципов, описанных ранее.

Для подхода к различным нервам, в том числе и к основным сплетениям – плечевому и пояснично крестцовому, используются различные хирургические доступы, которые детально описаны в соответствующих учебниках и руководствах.

Для полноты эффекта после операции необходимо восстановительное лечение (специальные упражнения, физиотерапевтические процедуры). В течение периода регенерации нерва необходима электростимуляция мышц в зоне иннервации, что позволяет предупредить их дегенерацию и склерозирование.

Эффект операции определяется многими факторами. Помимо технической возможности восстановления непрерывности нерва, имеют значение время, прошедшее после травмы, длина пораженного нерва, состояние кровоснабжения (например, одновременное ранение крупных сосудов приводит к нарушению кровоснабжения нерва и неблагоприятно сказывается на восстановлении его функций) и ряд других факторов.

^

21.7. Невралгии черепных и спинальных нервов

Невралгии – поражение периферического отрезка нерва (ветви или корешка), проявляющееся симптомами раздражения. Если для невропатий характерны симптомы выпадения функции нерва, для невралгий характерны симптомы раздражения. Различают невралгии черепных (тройничного, языкоглоточного) и спинальных (межреберных) нервов.

^ Невралгия тройничного нерва. К числу наиболее распространенных и наиболее мучительных болевых синдромов относится невралгия тройничного нерва. Заболевание характеризуется внезапно возникающими приступами резчайших, пронизывающих болей в зоне иннервации тройничного нерва или отдельных его ветвей. Чаще поражаются II и III ветви. Во время приступа могут наблюдаться вегетативные симптомы: покраснение лица, потливость, слезотечение, усиленное потоотделение. Часто возникает рефлекторное сокращение мышц лица. Больные принимают своеобразные позы, задерживают дыхание, сдавливают болезненную часть или растирают ее пальцами.

Болевые приступы отличаются кратковременностью, обычно длятся не более минуты. В отдельных случаях приступы следуют один за другим, но возможны длительные периоды ремиссии.

При обследовании больных органические симптомы обычно не выявляются. Во время приступа и после него может только отмечаться болезненность при надавливании в точках выхода ветвей тройничного нерва.

Невралгия тройничного нерва – заболевание преимущественно людей пожилого и старческого возраста. Чаще страдают женщины.

Ранее различали два вида тригеминальной невралгии: эссенциальную – без явной причины, типичные клинические проявления которой были приведены ранее, и симптоматическую, при которой удается установить причину лицевых болей.

Представления об эссенциальной невралгии в последние десятилетия существенно изменились. Поскольку в большинстве случаев удается уточнить ее причину, считают, что чаше всего невралгия обусловлена сдавлением корешка тройничного нерва проходящим рядом сосудом – артерией, веной (например, петлей верхней мозжечковой артерии). Приступы невралгии V нерва могут быть вызваны и объемными образованиями – опухолями, холестеатомами, развивающимися в этой области.

Боли в лице, в зоне иннервации V нерва могут быть следствием воспалительного процесса (неврит V нерва). Источник инфекции в этих случаях – процессы в ротовой полости, придаточных пазухах носа, базальные менингиты. Однако боли, обусловленные этими причинами, отличаются большим постоянством, для них менее типичен пароксизмальный характер, при исследовании обычно удается выявить нарушение чувствительности в соответствующей области лица.

Лечение. При невралгии тройничного нерва уменьшение или прекращение болей может быть достигнуто с помощью противосудорожного препарата тегретола, применение которого начинают с 200 мг в день, затем доза увеличивается (по 200 мг 3–4 раза в день). Используется также баклофен (по 5–10 мг 3 раза в день). При симптоматических невралгиях, обусловленных воспалительным процессом, оправдано применение и рассасывающей терапии, физиотерапевтических процедур.

При неэффективности лекарственной терапии возникают показания для хирургического лечения. Для лечения невралгии V нерва предложено много хирургических методов, как простых, так и сложных: пересечение корешков V нерва, удаление гассерова узла.

Цель операции – блокировать импульсы, которые могут вызывать приступ невралгии, или же устранить саму причину невралгии (сосудистая компрессия корешка), если она имеется.

Обычно начинают с более простых вмешательств – блокад отдельных ветвей V нерва, в последнюю очередь (особенно у пожилых людей) прибегают к более сложным вмешательствам.

^ Операции на периферических ветвях – новокаиновая или спиртовая блокады основных периферических ветвей.

Блокады или экзерес (иссечение) периферических ветвей дают обычно временный эффект (6–12 мес).

^ Блокада гассерова узла производится путем эффективного и малотравматичного пункционного введения в гассеров узел фенола, кипятка или с помощью его радиочастотной коагуляции.

^ Ретрогассеральная перерезка корешка V нерва с подходом со стороны средней черепной ямки (операция Спиллера – Фрежера) или с доступом со стороны задней черепной ямки (операция Денди) является весьма травматичной и применяется в настоящее время редко.

При неэффективности перечисленных методов лечения, особенно в тех случаях, при которых боли сохраняются, несмотря на наступившую после предыдущих операций анестезию в области лица, может быть применена операция Шоквиста – пересечение нисходящего ядра тройничного нерва в продолговатом мозге.

^ Васкулярная декомпрессия корешка V нерва. Одной из основных причин тригеминальной невралгии является сдавление корешка V нерва атипично расположенным сосудом. В пожилом возрасте происходят склерозирование и удлинение сосудов, вследствие чего они могут сдавливать нерв в месте его вхождения в мост.

Цель операции, которая выполняется через небольшое трепанационное отверстие в чешуе затылочной кости вблизи пирамиды, – обнаружить этот сосуд (чаще всего это верхняя мозжечковая артерия) и отделить его от нерва с помощью тефлоновой губки или кусочка мышцы.

^ Невралгия языкоглоточного нерва.

Проявляется приступами острых пронизывающих болей (аналогичных наблюдаемым при невралгии тройничного нерва), локализующихся в области глотки, миндалин, корня языка, ухе. Боли обычно провоцируются разговором, глотанием и жеванием.

Причиной может явиться сдавление корешка языкоглоточного нерва сосудистой петлей. При неэффективности лекарственного лечения показана декомпрессия языкоглоточного и блуждающего нервов.

^ Невралгия черепных и спинальных нервов при опоясывающем лишае. Герпес опоясывающий (опоясывающий лишай) – пузырьковые высыпания на коже или слизистых оболочках на эритематозно отечном основании, распространяющиеся в зоне сегментарной иннервации. Вызывается вирусом ветряной оспы, чаще возникает у пожилых людей, но может встречаться в любом возрасте. Поражаются один или несколько рядом расположенных спинномозговых ганглиев и задних корешков. Первое место в структуре локализации принадлежит грудной области, второе – глазной ветви тройничного нерва.

Клинические проявления. Развернутая клиническая картина с высыпаниями встречается довольно редко. Болезнь начинается внезапно, остро, без предвестников. Отмечаются общеинфекционные симптомы: недомогание, повышение температуры тела, желудочно кишечные расстройства. Часто эти явления оказываются нерезко выраженными. Этот период длится 2–3 дня. Затем возникают невралгические боли в зоне иннервации пораженных узлов и корешков. Боль жгучая, постоянного характера, нередко приступообразно усиливающаяся. Кроме боли, может быть зуд. Затем развивается гиперемия кожи или слизистой оболочки в зоне соответствующих дерматомов, и через 1–2 дня появляется группа папул, окруженных красным ободком. Папулы превращаются в пузырьки, наполненные серозной жидкостью. Спустя 3–4 дня пузырьки становятся гнойными и образуют корочки желто бурого цвета. После их отделения остаются пигментные рубчики, которые могут исчезнуть. Нередко на их месте остаются белесоватые рубцы. При поражении узла тройничного нерва пузырьки локализуются на лице в зоне иннервации его ветвей, чаще первой.

Заболевание длится 3–6 нед и проходит бесследно. Однако нередко, особенно у лиц пожилого возраста, возникает постгерпетическая невралгия (межреберная или тригеминальная). Если пузырьки высыпают на роговице, может развиться кератит с последующим понижением зрения вплоть до слепоты.

При поражении коленчатого узла возникает синдром Ханта. Известны редкие случаи поражения ганглиев IX–Х черепных нервов. Могут наблюдаться серозный менингит, миелит и менингоэнцефаломиелит, протекающие тяжело. Однако чаще встречаются легкие, абортивные формы болезни.

Лечение. Применяют антивирусные препараты (ацикловир, зовиракс, герпесин) внутрь и в виде мази. Назначают анальгетики, ацетилсалициловую кислоту, в случае необходимости в сочетании с нейролептиками, антигистаминными препаратами, барбитуратами. Для защиты эрозированных участков от вторичной инфекции применяют мази с антибиотиками. В осложненных случаях назначают кортикостероиды. В острой стадии и при постгерпетической невралгии назначают транквилизаторы, карбамазепин (тегретол), антидепрессанты (амитриптиллин в сочетании с анальгетиками).

А.К.Эсбари (A . K . Asbury )

Периферическая невропатия - это общий термин, указывающий на поражение периферического нерва любой этиологии. Цель же данной главы - дать, основываясь на вышеупомянутом базисе, широкий обзор периферических невропатий человека, а также создать логическую диагностическо-поисковую схему, которая сможет помочь врачу установить правильный диагноз и предпринять адекватные лечебные меры.

Общее описание невропатических синдромов

Прототипом картины полиневропатии являются состояния, возникающие при интоксикациях или метаболических невропатиях. Первыми признаками невропатии служат сенсорные расстройства, проявляющиеся ощущением покалывания, пощипывания, жжения, лентообразной дизестезии в выпуклых частях подошвы и в кончиках пальцев стоп; это ощущение может распространяться на всю подошву. Характерны симметричность симптомов и их постепенное ослабление к периферии, но иногда дизестезия появляется в одной стопе несколько раньше, чем в другой, или выражена более значительно. Чрезвычайно важно не спутать полиневропатию с множественной мононевропатией (mononeuropathy multiplex ). Полиневропатия легкой степени, как правило, не сопровождается какими-либо объективными моторными или сенсорными симптомами.

По мере прогрессирования болезни появляются определенные пансенсорные выпадения на обеих стопах, исчезают ахилловы рефлексы, возникает слабость тыльного сгибания пальцев стоп, особенно на больших пальцах. Иногда заболевание начинается с ощущения больным слабости в стопах, с ослабления дорсального сгибания пальцев и самих стоп без каких-либо субъективных сенсорных симптомов. По мере ухудшения состояния пациента потеря чувствительности усугубляется; происходит это центрипетально по типу «чулка», однако степень выраженности этого нарушения различна. Больной может жаловаться на онемение в стопе, он ощущает ее «деревянной» или говорит, что «ходит» как бы на ампутированных конечностях, на «культяшках». Больные с трудом передвигаются на пятках, при этом иногда стопы могут как бы шлепать по полу. Позже исчезает коленный рефлекс, а провисание стопы становится более заметным. Ко времени, когда сенсорные расстройства достигают верхних отделов голени, дизестезия, как правило, распространяется уже до кончиков пальцев. Степень спонтанной боли весьма варьирует, но нередко она довольно сильная. Легкие раздражения в области гипестезии больные ощущают извращенно (гиперпатия). Неустойчивость походки может быть непропорциональной мышечной слабости вследствие потери проприоцептивной чувствительности. При прогрессировании болезни патологический процесс распространяется центрипетально, причем это происходит очень постепенно и симметрично, сопровождаясь пансенсорной потерей чувствительности. Развиваются атрофия мышц, арефлексия и мышечная слабость, преобладающая в экстензорах по сравнению с соответствующими флексорами. Ко времени, когда расстройства чувствительности распространяются до середины бедра, на нижней части живота, как правило, уже возникает зона гипестезии в форме «тента». Она постепенно расширяется, вершина ее направлена вверх к грудине. Больной уже не может ни стоять, ни ходить, ни держать в руках предметы. В наиболее тяжелых случаях нарушаются вентиляционная функция легких и деятельность сфинктеров. Гипестезия, возникающая на макушке головы, обычно распространяется радиально по обоим тройничным нервам и по С и. Следует отметить, что нервные волокна поражаются в соответствии с длиной аксона, независимо от спинномозгового нервного корешка и распределения нервов по стволам. Вот почему для описания характера распространения расстройств чувствительности так подходит термин «чулки-перчатки». Как правило, моторные нарушения развиваются также постепенно, локализуются дистально и симметрично.

Течение невропатических синдромов крайне разнообразно. Различны скорость развития симптоматики, волнообразность течения и разная степень тяжести болезни, наличие или отсутствие положительных моторных или сенсорных симптомов, их симметричность и локализация (проксимально или длительно распространяется поражение, вовлечены нижние или верхние конечности), преобладание моторных или сенсорных нарушений и, наконец, степень вовлеченности в патологический процесс больших или малых нервных волокон. Электродиагностическими методами определяют, преобладает ли аксональное поражение или демиелинизирующий процесс.

Выявление и диагностика невропатии

Ключ к диагнозу специфической периферической невропатии нередко находится в оставленных без внимания или полностью забытых событиях, случившихся за несколько недель или месяцев до появления симптомов болезни. Поэтому пациента следует тщательно опросить о недавно перенесенных вирусных заболеваниях, о начале приема новых лекарственных препаратов, о возможных контактах с потенциально токсичными растворителями, пестицидами или тяжелыми металлами. Необходимо установить, нет ли у него каких-либо других системных симптомов заболевания, нет ли подобных симптомов у членов семьи больного или его коллег по работе. Не следует забывать спросить об отношении больного к алкогольным напиткам и о сопутствующих заболеваниях. Больного нужно спросить, будет ли он чувствовать себя совершенно здоровым, если освободить его от невропатических симптомов. Важно узнать, как началось заболевание. Даже при дистальной полиневропатии первые симптомы могут появиться на подошве одной из стоп за несколько дней или даже за неделю до обнаружения других симптомов. Обычно больной описывает неврологические расстройства, начавшиеся дистально и постепенно, которые упрямо и симметрично распространяются в центрипетальном направлении. Покалывающие дизестезии обычно появляются в кончиках пальцев стоп, когда подобные же нарушения достигают уже уровня коленных суставов. Очень важно уточнить при этом, не появилась ли дизестезия в соответствии с иннервацией одного из пальцевых нервов, сначала поразив половину пальца, а затем постепенно распространившись на весь палец. Такой характер распространения поражения весьма характерен для многоочагового процесса (множественная мононевропатия), что можно встретить при системных васкулитах или криоглобулинемии.

Эволюция невропатии весьма разнообразна: иногда это быстро прогрессирующее ухудшение (в течение нескольких дней), а иногда - безболезненный процесс, тянущийся годами. Медленно прогрессирующие полиневропатии, длящиеся более пяти лет и характеризующиеся атрофией дистальных мышц и их слабостью при отсутствии или незначительных нарушениях со стороны чувствительной сферы, чаще всего носят наследственный характер. Исключения составляют диабетическая полиневропатия и парапротеинемическая невропатия, при которых прогрессирование идет очень медленно и незаметно в течение 5-10 лет. Аксональные дегенерации токсического или метаболического происхождения чаще развиваются в течение нескольких недель (а иногда года и более), а скорость прогрессирования демиелинизирующих невропатий отличается большой вариабельностью, колеблясь от нескольких дней, как это бывает при синдроме Гийена-Барре, до многих лет при других невропатиях подобного рода.

Выраженные колебания в течении невропатии обусловлены: 1) волнообразным течением невропатий и 2) наличием повторного токсического воздействия. Медленные волны ухудшения и улучшения состояния больных в течение нескольких недель или месяцев (что отражает изменения активности патологического процесса при невропатии) не следует путать с колебаниями выраженности симптоматики в отдельные дни или даже часы в течение суток. Последнее свойственно всем невропатиям. В качестве примера можно привести синдром канала запястья, когда дизестезия может быть очень выраженной ночью и не проявляться в течение дня.

При полиневропатиях симптоматика характеризуется четкой симметричностью. Если при ходьбе больного «хлопает» лишь одна стопа, значит, патологический процесс не симметричный и, следовательно, возникает предположение о возможности мультифокального процесса. Кроме того, при приобретенных симметричных полиневропатиях экстензоры и абдукторы слабеют в большей степени, чем флексоры и аддукторы. Следовательно, мышечная слабость в нижних конечностях часто охватывает малоберцовые и передние большеберцовые мышцы, что приводит к недержанию стопы, а не икроножную группу мышц, где расположены инверторы стопы. При большинстве невропатий нижние конечности поражаются более резко, чем верхние, а дистальные мышцы - в большей мере, чем проксимальные. Однако из этого правила имеются исключения. Так, например, при свинцовой невропатии преобладающим может быть двустороннее «недержание» кисти или при порфирийной невропатии верхние конечности могут быть поражены больше, чем нижние, а проксимальные мышцы - в большей степени, чем дистальные. При неврологическом осмотре необходимо пальпировать нервные стволы, чтобы установить возможное их увеличение. При мононевропатиях следует тщательно пальпировать весь «подозреваемый» нервный ствол для выявления в нем очаговых утолщений. При этом можно выявить наличие нейрофибром, локальную точечную болезненность, феномен Тинеля (распространение ощущения покалывания по сенсорной территории нерва при перкуссии по ходу нервного ствола), появление боли по ходу нерва при попытке его растяжения. Так, при лепрозном неврите нервный ствол нередко веретенообразно утолщен. При амилоидной полиневропатии происходит отмирание нервного ствола. Для некоторых генетически обусловленных невропатий гипертрофического типа характерно утолщение всех нервных стволов, часто до диаметра бельевой веревки или даже больше.

При большинстве невропатий в патологический процесс вовлекаются нервные волокна всех размеров, но в отдельных случаях поражение ограничивается преимущественно либо большими, либо малыми волокнами. При полиневропатии, поражающей главным образом малые нервные волокна, могут преобладать такие симптомы, как снижение чувствительности к уколам иголкой, температурной чувствительности при наличии дизестезии в виде болезненного жжения, расстройства вегетативной нервной системы. Относительно хорошо сохранены при этом моторная сила, равновесие и сухожильные рефлексы. Отдельные случаи амилоидной и дистальной диабетической полиневропатии можно отнести именно к этой категории.

Совершенно обратную картину представляет собой полиневропатия, поражающая большие нервные волокна. Она характеризуется арефлексией, расстройством равновесия, относительно небольшими кожными сенсорными нарушениями и разнообразной, но достаточно резко выраженной моторной дисфункцией. Помимо сбора анамнеза и физикального неврологического осмотра больного с невропатией, ему необходимо электродиагностическое обследование.

Схема стандартного обследования больных с полиневропатией и множественной мононевропатией включает полный клинический анализ крови, анализ мочи, рентгенологическое исследование грудной клетки, определение содержания сахара в крови после приема пищи и электрофорез белков сыворотки крови. Направление дальнейшего обследования определяется данными, полученными при анализе анамнеза, физикальном и электродиагностическом обследовании. Как правило, на основании только клинического обследования невозможно произвести дифференциальную диагностику между аксональным и демиелинизирующим патологическим процессом, и с этой точки зрения электродиагностические исследования особенно информативны. Электродиагностическими признаками демиелинизации являются замедление скорости проведения импульса по нерву, рассеивание вызванных составных потенциалов действия, блокада проводимости (главным образом речь идет об уменьшении амплитуды составных потенциалов действия в ответ на проксимальную стимуляцию соответствующих нервов по сравнению с дистальной стимуляцией) и выраженное пролонгирование показателей дистального латентного времени. В отличие от этого аксональные невропатии характеризуются редукцией амплитуды вызванных составных потенциалов действия при относительной сохранности скорости проведения импульса по нерву. Различить первичную демиелинизирующую невропатию и первичную аксональную невропатию принципиально важно, поскольку диагностика и лечение при этих двух процессах различны. Если в конкретном случае прогрессирующей полиневропатии подострого или хронического течения электродиагностические данные свидетельствуют в пользу аксонопатии, то причиной ее может оказаться множество метаболических нарушений и экзогенных токсинов. Длительное, на протяжении нескольких лет, течение полиневропатии может свидетельствовать о нейрональной (аксональная) форме перонеальной мышечной атрофии (HMSN - II ). В таком случае необходимо более тщательно проанализировать наследственный анамнез и обследовать ближайших родственников.

С другой стороны, если электродиагностические данные в большей степени указывают на первичную демиелинизацию нерва, то подходы к больному оказываются совсем иными. В подобных случаях речь может идти о приобретенной демиелинизирующей невропатии, опосредованной иммунологически, о генетически детерминированных невропатиях (некоторые из них чрезвычайно схожи друг с другом и характеризуются резким замедлением скорости проведения по нерву).

Электрофизиологические исследования. Электродиагностика является ключевой частью врачебной оценки любой невропатии. Так, например, при электрофизическом исследовании можно выявить наличие или отсутствие сенсорных нарушений, если клинических данных для разрешения этого вопроса недостаточно. Эти исследования дают информацию в отношении неврологического распределения субклинических проявлений заболеваний, как бы фокусируя диагностический поиск. Ниже мы приводим перечень вопросов, на которые должен ответить врач, владеющий электродиагностическими методами.

1. Первично поражен нерв или мышца?

2. Патологический процесс связан с поражением нервного спинномозгового корешка или оно локализуется более дистально, в нервном стволе?

3. Имеет место генерализованная полиневропатия или широко распространенное поражение нервных стволов?

4. Имеет место слабость верхнего или нижнего моторного нейрона?

5. При наличии генерализованной полиневропатии имеет место первичная демиелинизирующая невропатия или аксональная дегенерация?

6. Как при первичной аксональной, так и при демиелинизирующей невропатии: каково влияние многих факторов на самую природу заболевания, его активность и прогноз?

7. При мононевропатиях: где находится участок поражения и каково его основное воздействие на нервные волокна, особенно при дифференциации демиелинизирующего блока проводимости от валлеровского перерождения нерва?

8. В чем состоит нарушение нервно-мышечного соединения?

9. При нормальном объеме мышцы и ее силы; что имеет место - хроническая частичная денервация, фасцикуляции или миотония?

10. Какова природа мышечной судороги и как отличить ее от физиологической контрактуры?

Биопсия нерва. Для биопсии, как правило, берут кусочек икроножного нерва на уровне лодыжки. Имеются лишь небольшое число показаний для использования этого довольно инвазивного метода обследования больного. Одно из них - это наличие асимметричного и многоочагового невропатического поражения, создающего клиническую картину множественной мононевропатии, причина которой не была установлена по результатам предыдущих лабораторных исследований. При этом в круг дифференциальной диагностики обычно входят васкулит, амилоидоз, лепра, а иногда и саркоидоз. Биопсия нерва показана также в тех случаях, когда пальпируется увеличение одного или нескольких кожных нервов. Ее осуществляют также при диагностике некоторых генетически обусловленных педиатрических неврологических заболеваний, таких, например, как метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Краббе, гигантская аксональная невропатия и младенческая нейроаксональная дистрофия. При всех этих рецессивно наследуемых заболеваниях поражается как ЦНС. так и периферическая нервная система. Иногда к биопсии икроножного нерва прибегают также при дистальных симметричных полиневропатиях подострого и хронического развития, что, однако, нецелесообразно, так как в данном случае полученные результаты малоинформативны. Биопсия нерва в такой ситуации оправдана только как часть доказывающего поиска, когда она обеспечивает основополагающие данные, которые невозможно получить иным способом.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Большеберцовый нерв. Мышцы, иннервируемые большеберцовым нервом:

1) m. triceps surae;

2) m. tibialis posterior;

3) m. flexor digitorum longus;

4) m. flexor digitorum brevis;

5) m. flexor hallucis longus;

6) m. flexor hallucis brevis;

7) mm. lumbricales;

8) mm. interossei и др.

Перечисленные мышцы выполняют следующие функции: сгибание стопы и голени; ротация стопы внутрь (приподнимание внутреннего края стопы); сгибание пальцев и разгибание дистальных фаланг; сведение и разведение пальцев.

Кожная иннервация большеберцового нерва: задняя поверхность голени (n. cutaneus surae medialis), наружный край стопы (совместно с малоберцовым нервом - n. suralis), подошвенная поверхность стопы и пальцев, тыльная поверхность дистальных фаланг пальцев.

Симптомы невропатии большеберцового нерва

Поражение нерва на уровне подколенной ямки сопровождается нарушением сгибания стопы и пальцев, ротации стопы внутрь, разведения и сведения пальцев, ослаблением сгибания голени. Утрачивается рефлекс с пяточного сухожилия и подошвенный рефлекс. Атрофируются мышцы голени (задняя группа) и стопы (углубленный свод, западение межплюсневых промежутков). Определяется расстройство чувствительности на задней поверхности голени, подошвенной поверхности стопы и пальцев, на тыльной поверхности дистальных фаланг.

Стопа находится в положении разгибания, пальцы принимают «когтистое» положение, формируется пяточная стопа (pes calcaneus). Ходьба затруднена, пациенты становятся на пятку, не могут встать на носки.

Повреждение большеберцового нерва, так же как срединного и седалищного, влечет за собой развитие выраженных вазомоторных, секреторных, трофических расстройств. Частичное его поражение может сопровождаться формированием каузалгического синдрома (комплексного регионарного болевого синдрома - КРБС). При поражении большеберцового нерва на голени (ниже отхождения ветвей к икроножным мышцам и длинным сгибателям пальцев, внутреннего кожного нерва голени) парализованными будут только мелкие мышцы стопы, а расстройства чувствительности ограничиваются областью стопы.

На уровне голеностопного сустава большеберцовый нерв вместе с сосудами размещается в жестком остеофиброзном туннеле - тарзальном канале, что является предпосылкой для развития компрессионно-ишемического синдрома. Клинически синдром проявляется болями, парестезиями, чувством онемения подошвенной части стопы и пальцев. Обычно эти явления усилииваются во время ходьбы («перемежающаяся хромота»). Возможны снижение чувствительности на подошве и парез мелких мышц стопы с формированием «когтистой» лапы. Перкуссия и пальпация между пяточным сухожилием и внутренней лодыжкой, пронация стопы провоцируют боли и парестезии в подошве. Компрессия в тарзальном канале обычно вызывается травмой голеностопного сустава, отеком, гематомой.

Конечные ветви большеберцового нерва - общие подошвенные пальцевые нервы - проходят под глубокой поперечной плюсневой связкой и уязвимы для компрессии при функциональной или органической деформации стопы (ношение тесной обуви на высоком каблуке, длительная работа на корточках и др.). Развивается невропатия общих подошвенных пальцевых нервов - жгучая приступообразная боль в области подошвенной поверхности плюсны (при ходьбе, позже - спонтанно, часто ночью).

Исследование функций большеберцового нерва

1. Больному, лежащему на животе, предлагают сгибать ногу в коленном суставе, врач оказывает сопротивление этому движению.

2. Больному, лежащему на спине, предлагают сгибать стопу (потом сгибать и ротировать внутрь), преодолевая сопротивление врача.

3. Больному предлагают сгибать пальцы, сводить и разводить пальцы, преодолевая сопротивление врача.

4. Больному предлагают встать на носки, походить на носках.

5. Документируется снижение (отсутствие) рефлексов с пяточного сухожилия и подошвенного.

6. Устанавливают зону расстройств чувствительности (задняя поверхность голени, подошвенная поверхность стопы и пальцев).

7. Оценивают внешний вид стопы, регистрируют атрофию мышц голени и межкостных мышц.

8. Обязательно обращают внимание на вазомоторные, секреторные, трофические расстройства; уточняют характер болевого синдрома (КРБС).

Консультация по поводу лечения методами традиционной восточной медицины (точечный массаж, мануальная терапия, иглоукалывание, фитотерапия, даосская психотерапия и другие немедикаментозные методы лечения) проводится по адресу: г. Санкт-Петербург, ул. Ломоносова 14,К.1 (7-10 минут пешком от станции метро «Владимирская/Достоевская»), с 9.00 до 21.00, без обеда и выходных .

Уже давно известно, что наилучший эффект в лечении заболеваний достигается при сочетанном использовании «западных» и «восточных» подходов. Значительно уменьшаются сроки лечения, снижается вероятность рецидива заболевания . Поскольку «восточный» подход кроме техник направленных на лечение основного заболевания большое внимание уделяет «чистке» крови, лимфы, сосудов, путей пищеварения, мыслей и др. – зачастую это даже необходимое условие.

Консультация проводится бесплатно и ни к чему Вас не обязывает. На ней крайне желательны все данные Ваших лабораторных и инструментальных методов исследования за последние 3-5 лет. Потратив всего 30-40 минут Вашего времени вы узнаете об альтернативных методах лечения, узнаете как можно повысить эффективность уже назначенной терапии , и, самое главное, о том, как можно самостоятельно бороться с болезнью. Вы, возможно, удивитесь - как все будет логично построено, а понимание сути и причин – первый шаг к успешному решению проблемы!

Определение
Полиневропатии (полирадикулоневропатии) - большая неоднородная группа заболеваний, обусловленных воздействием экзогенных и эндогенных факторов, характеризующаяся множественным,преимущественно дистальным, симметричным поражением периферических нервов, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно-сосудистыми нарушениями.

Эпидемиология
Обобщенные данные по эпидемиологии полиневропатий в силу ряда причин (несовершенство форм учета, синдромальный характер поражения при многих соматических заболеваниях и др.) далеко не полны. Первичная заболеваемость полиневропатиями составляет около 40 на 100 000 населения в год. Среди заболеваний периферической нервной системы полиневропатии занимают второе место после вертеброгенных поражений, несомненно являются частой причиной временной нетрудоспособности и инвалидности. Например, из перенесших ОВДП 32 % больных становятся инвалидами, из них около 5 % прикованы к постели или креслу. Инвалидность вследствие полиневропатии имеют около 15% больных сахарным диабетом. Наиболее значительно и длительно ограничивают жизнедетельность и приводят к социальной недостаточности больных хронически протекающие невропатии токсической, аутоиммунной, диабетической этиологии.

Классификация
(ВОЗ, 1982; с изменениями)
I.В зависимости от морфологических особенностей поражения:
1) аксонопатия: аксональная дегенерация преимущественно дистальной части аксона с одновременным разрушением миелиновой оболочки, атрофией мышц. Восстановление функций, как правило, медленное и неполное или не происходит. При ЭНМГ скорость проведения импульсов по двигательным волокнам снижается незначительно, однако уменьшается количество функционирующих двигательных единиц;
2) миелинопатия: сегментарная демиелинизация с первичным поражением миелина и шванновских клеток с сохранением аксонов и блокадой проводимости по нервным волокнам.
Возможна полная или частичная ремиелинизация с восстановлением функций, умеренным или легким резидуальным дефектом. Скорость проведения по двигательным волокнам по данным ЭНМГ снижается до 20-60 % от нормы или менее. Количество функционирующих двигательных единиц уменьшено.
Патоморфологические различия между аксонопатиями и мие- линопатиями не всегда четкие, возможно сочетанное поражение аксонов и миелиновых оболочек, что определяет сомнительность клинического прогноза.

II. По преобладающим клиническим признакам:
1) двигательная полиневропатия;
2) чувствительная полиневропатия;
3) вегетативная полиневропатия;
4) смешанная полиневропатия (сенсомоторная и вегетативная);
5) сочетанная: одновременное или последовательное поражение периферических нервов, корешков (полирадикулоневропатия, множественная моно-, полиневропатия) или ЦНС (энцефаломие- лополирадикулоневропатия и др.).

III. По характеру течения:
1) острая (внезапное начало, быстрое развитие);
2) подострая;
3) хроническая (постепенное начало и развитие);
4) рецидивирующая (острая или хроническая с периодами частичного или полного восстановления функций).

IV. Классификация по этиологическому (патогенетическому) принципу:
1) инфекционные и аутоиммунные;
2) наследственные;
3) соматогенные;
4) при диффузных болезнях соединительной ткани;
5) токсические (в том числе лекарственные);
6) обусловленные воздействием физических факторов (при вибрационной болезни, холодовые и др.).

Факторы риска возникновения, прогрессирования
1.Общие: а) несбалансированное питание (авитаминоз В); б) пожилой возраст; в) сахарный диабет; г) онкологическое заболевание; д) переохлаждение; е) недостаточная или неадекватная терапия соматических и эндокринных заболеваний.

2.Обусловленные этиологией полиневропатий: а) профессиональные и бытовые интоксикации; б) воздействие физических факторов в процecce труда; в) передозировка и неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов; г) инфекционные заболевания: дифтерия, грипп, бруцеллез, ВИЧ-инфекция; лепра и др.; д) вакцинация; е) наследственные невропатии в анамнезе.

Клиника и критерии диагностики
I. Общие клинические критерии:
1.Анамнез: факторы риска полиневропатий, в том числе профессиональных; типичное начало и развитие заболевания (парестезии, боли, реже - мышечная слабость в дистальном отделе нижних конечностей).

2.Симметричность чувствительных, двигательных, вегетативных нарушений, их сочетание (при различной выраженности в зависимости от этиологии заболевания) и восходящее распространение. Редкость изолированной двигательной, чувствительной или вегетативной полиневропатии.
3.Разнообразие чувствительных нарушений, преимущественно субъективных. Симпаталгический (гиперпатический) характер болей (жжение, покалывание), обычно интенсивных, трудно переносимых больными. Дистальная гипалгезия, а также нарушение глубокой (вибрационной, мышечно-суставной) чувствительности.
4.Распространенные вегетативные нарушения, нередко проявляющиеся симптомами прогрессирующей вегетативной недостаточности, и отчетливые трофические расстройства.

II. Особенности клинической картины, обусловленные этиологией полиневропатии (представлены формы, наиболее значимые в неврологической, в том числе экспертной, практике):
1.Инфекционные и аутоиммунные. Обширная группа полиневропатий, преимущественно вторичных (параинфекционные, поствакцинальные). Могут вызываться прямым воздействием инфекционного агента на периферические нервы (при бешенстве, бруцеллезе, лептоспирозе, лепре, герпетической и ВИЧ-инфекции) и непрямым (токсическим, вследствие аутоиммунного процесса): первичные воспалительные, при дифтерии, ботулизме, тифах и др.
1.1.Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре (ОВДП).
Имеется основание выделять острую первичную полирадику- лопатию в качестве самостоятельного заболевания аутоиммунной природы с пусковым фактором чаще всего в виде вирусной инфекции и синдром Гийена-Барре при различных четко очерченных заболеваниях (дифтерии, первичном амилоидозе, перемежающейся порфирии, красной волчанке, миеломной болезни и др.). Истинная полирадикулопатия Гийена-Барре относится к распространенным заболеваниям (1,2-1,7 на 100 000 населения). Чаще встречается в возрасте 20-50 лет, у мужчин и лиц физического труда. Предшествующие события - острые респираторные заболевания, ангина, переохлаждение, переутомление. Нередко субфибрилитет, иногда повышение температуры до 38-39°. Часто ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитоз. Развитие острое, подострое, начинается обычно с чувствительных расстройств (парестезии, боли в ногах), реже с двигательных. Нарастание симптоматики в среднем в течение 20 дней. Двигательные нарушения (вялые, иногда смешанные парезы и параличи) вначале проявляются нижним парапарезом различного распределения (чаще дистальный, диффузный, реже проксимальный). В динамике развивается тетрапарез. Рефлексы симметрично снижаются или выпадают. При смешанном парезе возможны патологические стопные знаки. У 30 % больных можно говорить о преимущественно моторном варианте заболевания. Почти у 30 % больных моторный дефект отчетливо преобладает. Нарушения чувствительности по корешковому, корешково-полиневритическому или полиневритическому типу (в виде «носков» и «перчаток»). Корешковые и дистальные боли с гиперпатическим компонентом, симптом Ласега у половины больных наблюдаются в начале заболевания. В части случаев страдает глубокая чувствительность, проявляющаяся сенситивной атаксией. Черепные нервы поражаются у 25-50 % больных (чаще лицевой). Нервы бульбарной группы обычно вовлекаются в процесс (наряду с диафрагмальными и межреберными) при восходящем течении заболевания по типу паралича Ландри. Наблюдаются нарушения дыхания, что требует респираторной помощи. Восстановление самостоятельного дыхания чаще происходит через 2-3 недели, хотя возможен и летальный исход. Типичны вегетативные и трофические нарушения в конечностях (цианоз и пастозность стоп, кистей, гипергидроз или сухость кожи, пролежни). В тяжелых случаях ОВДП нередко развивается типичный синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности: ортостатическая гипотензия, тахикардия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ, тазовые нарушения и др. характерные симптомы. Острая сердечно-сосудистая недостаточность при вегетативной дисфункции может стать причиной смерти больного. Со второй недели заболевания постоянно выявляется белково-клеточная диссоциация в ликворе (количество белка от 0,45 до 5,0 г/л).
Критерии диагностики ОВДП: 1) симметричная слабость во всех конечностях; 2) парестезии в кистях и стопах; 3) снижение или отсутствие рефлексов начиная с первой недели заболевания; 4) прогрессирование перечисленных симптомов от нескольких дней до 1 месяца; 5) повышение содержания белка в ликворе (более 0.45 г/л) в течение первых трех недель от начала заболевания; 6) снижение скорости распространения возбуждения по моторным и (или) сенсорным волокнам нерва и отсутствие, особенно на ранней стадии заболевания, поражения осевого цилиндра (по данным ЭНМГ).
В связи с особенностями клинической картины целесообразно различать полирадикулоневропатию и встречающуюся у 5 % больных миелополирадикулоневропатию (вариант Маргулиса). Возможно распространенное поражение ЦНС (энцефаломиелопо- лирадикулопатия). Описан и преимущественно аксональный вариант ОВДП - моторная или моторно-сенсорная аксональная невропатия с острейшим развитием тетраплегии, бульбарных и дыхательных нарушений.

В зависимости от выраженности симптомов в остром периоде выделяют 3 степени тяжести заболевания: а) легкую (у 27 % больных): умеренная выраженность парезов, чувствительных нарушений, болевого синдрома; б) средней тяжести (45 %): пара- и тетрапарез, выраженный болевой синдром и другие нарушения чувствительности; в) тяжелую (19 %): параличи и выраженные парезы конечностей, значительные чувствительные, трофические и вегетативные нарушения, нередко восходящее течение по типу паралича Ландри с быстро развивающимся поражением дыхательной мускулатуры и бульбарных нервов, что требует респираторной помощи, иногда на протяжении 2-4 недель.

Течение и прогноз обычно благоприятны. Летальный исход в 5 % случаев. Полностью выздоравливают около 70 % больных (чаще при остром начале заболевания), у остальных последствия в виде двигательных, реже чувствительных нарушений. Восстановление функций в течение 2-3 месяцев и более (до двух лет). У 25 % больных наблюдаются рецидивы, иногда повторные, с более выраженным неврологическим дефицитом. В 10% случаев встречается хроническое течение с нарастанием двигательных нарушений и спонтанным улучшением.

Дифференциальный диагноз проводят с поли-, радикулоневропатиями клинически проявляющимися синдромом Гийена- Барре, в частности дифтерийной, порфирийной невропатией, полирадикулоневропатией при опоясывающем герпесе, клещевом боррелиозе, саркоидозе, болезнях соединительной ткани, системном некротизирующем ангиите (синдроме Дегоса) и других васкулитах.

1.2.Синдром Фишера. Клиническая форма, близко стоящая к ОВДП, а возможно, и самостоятельное заболевание. Клинико- диагностические критерии: а) подострое начало и монофазное течение; б) офтальмоплегия, мозжечковая атаксия, снижение или выпадение сухожильных рефлексов при сохранной или незначительно сниженной мышечной силе; в) белково-клеточная диссоциация в ликворе. Возможно сопутствующее поражение лицевого и реже других черепных нервов. ЭНМГ, в отличие от классической ОВДП. выявляет изменения, характерные для аксональной невропатии. Несомненное вовлечение ЦНС не противоречит особенностям аутоиммунного процесса. Дифференцируют синдром Фишера с опухолью ствола мозга, так называемым стволовым энцефалитом, миастенией. Прогноз благоприятный, обычно с полным восстановлением функций.

1.3.Хроническая воспалительная демиелинизирующая поли- радикулоневропатия (ХВДП). Имеет общие патогенетические и клинические признаки с ОВДП. Однако существенные клинические особенности позволяют считать ХВДП особой нозологической формой. Критерии диагностики, согласно стандартам международной исследовательской группы по нервно-мышечным заболеваниям:
1) двусторонняя, как правило, симметричная слабость в конечностях;
2) парестезии в стопах и кистях;
3) прогрессирование процесса на протяжении более 6 недель, сопровождающееся периодами нарастания и уменьшения слабости в конечностях в течение не менее чем 3 месяцев или медленное прогрессирование от 6 недель до нескольких месяцев;
4) снижение рефлексов в паретичных конечностях, отсутствие ахилловых рефлексов;
5) повышение содержания белка в ликворе свыше 1 г/л в период клинического ухудшения.

Отличия от ОВДП Гийена-Барре:
1) медленное (редко подострое) начало, исподволь, без предшествующей инфекции с последующим прогрессированием (нередко с рецидивами) на протяжении месяцев, иногда многих лет;
2) чаще встречается в возрасте после 40 лет;
3) у четверти больных наблюдается тремор в руках, напоминающий эссенциальный, исчезающий в период ремиссии и вновь появляющийся при рецидиве;
4) своеобразие результатов ЭНМГ-исследования, в частности наличие локальных участков блокады проведения возбуждения в различных нервах и неоднородный блок на разных уровнях одного нерва; 5) худший прогноз и необходимость особой тактики лечения. С помощью КТ и МРТ у некоторых больных обнаруживаются очаги демиелинизации в головном мозге, что свидетельствует о возможном сочетании демиелинизации в центральной и периферической нервной системе.
Течение длительное, прогноз сомнителен. Около 30 % больных выздоравливают, у остальных имеются различной степени выраженности сенсомоторные нарушения (около половины из них инвалиды II или I группы). Возможен и летальный исход.
Дифференциальный диагноз с ОВДП, на раннем этапе заболевания- с полимиозитом, миастенией.

1.4.Дифтерийная полиневропатия.
Относится к группе инфекционных и аутоиммунных полиневропатий, хотя в патогенезе ранних неврологических осложнений дифтерии основную роль играет воздействие нейротоксина. Они проявляются в первые дни болезни бульбарными и глазодвигательными нарушениями. Тяжелые формы бульбарных параличей, нередко сочетающихся с дистальными тетрапарезами, в настоящее время встречаются в 55 % случаев и могут привести к смерти больных.
Поздние полиневропатии осложняют дифтерию в 8-40 % случаев. В последние годы чаще развиваются у взрослых больных не только при токсических, но и локализованных формах заболевания. Они обусловлены аутоиммунным процессом, выявляются на 3-10-й неделе заболевания («синдром пятидесятого дня» Глацмана-Заланда), обычно после выписки больного из инфекционного стационара. Проявляются преимущественно парезами и параличами, сильнее выраженными в ногах. Болевой синдром, так же как и дистальная гипестезия, легкие или умеренные. Заметно нарушается мышечно-суставное чувство, что приводит к сенситивной атаксии при ходьбе. У 3% больных наблюдается синдром ПВН на фоне периферических вегетативных нарушений. ЭНМГ подтверждает миелинопатический характер полиневропатии.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако встречаются тяжелые формы с распространенным поражением мышц туловища, шеи и диафрагмы, нарушениями дыхания, когда требуется респираторная помощь и возможен летальный исход. Восстановление функций затягивается до 3-6 месяцев, иногда и на 1-2 года. Спустя год у 85 % переболевших двигательная функция конечностей восстанавливается полностью, у остальных - резидуальные проявления (дистальные парезы, гипестезия, вегетативно-сосудистые нарушения).
Диагноз основывается на данных анамнеза, характерной клинической картине дифтерии. При суждении о поздней полиневропатии важны данные о времени появления парезов после острого периода заболевания.

1.5.Герпетические невропатии. Являются наиболее частыми проявлениями герпетической инфекции, в первую очередь опоясывающего герпеса. Способствует заболеванию иммунодефи- цитное состояние, в частности в результате ВИЧ-инфекции. Обязательным компонентом является вирусный ганглионит с поражением 3-4 и более ганглиев. Типичны множественные моноганглионевриты грудной, краниальной, реже пояснично- крестцовой и шейной локализации. Спинальные полиганглионев- риты наблюдаются в 53 % случаев. В клинической картине типичный симпаталгический болевой синдром (обычно на фоне герпетических высыпаний), чувствительные и вегетативные нарушения, позже легкие или умеренные парезы конечностей, мышц брюшной стенки. Зона двигательных расстройств может быть шире, чем локализация высыпаний, преимущественно поражается проксимальный отдел конечностей. Диагноз затруднен при реактивации вируса с поражением периферической нервной системы, не сопровождающейся кожными высыпаниями. Исход в целом благоприятный, однако восстановление двигательных функций может затягиваться до 3 месяцев.
Осложняет течение заболевания постгерпетическая невралгия (в 30 % случаев, обычно у пожилых больных), протекающая с обострениями иногда на протяжении многих месяцев. Она диагностируется, если болевой синдром наблюдается более 4-6 недель после исчезновения сыпи.
Независимо от первичной локализации ганглионеврита в первые 2 недели от начала заболевания возможно развитие полирадикулоневропатии (синдрома Гийена-Барре) с сегментарной демиелинизацией, типичной клинической картиной, однако протекающей тяжелее (летальный исход зафиксирован у 30 % больных).

2.Наследственные моторно-сенсорные и вегетативные невропатии.
2.1.Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута - наиболее известная, чаще встречающаяся форма. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному, реже рецессивному типу. Принято выделять два варианта: 1) гипертрофический с утолщением нервов, сегментарной демиелинизацией, сниженной скоростью проведения возбуждения по нервам и 2) с аксональной дегенерацией без существенного изменения скорости проведения по двигательному нерву.
Клиническая картина. При первом (классическом) варианте заболевание начинается на первом (чаще) или втором десятилетии жизни, дебютирует затруднением при ходьбе или беге, рано выявляется деформация стоп. Амиотрофии дистальные, симметричные, на проксимальный отдел нижних конечностей распространяются редко и поздно. Умеренная гипотрофия мышц верхних конечностей (кистей рук) обычно выявляется через несколько лет после начала заболевания. Сухожильные и периостальные рефлексы выпадают рано, в первую очередь ахилловы. Нередко встречаются ограниченные мышечные фасцикуляции. У 70 % больных наблюдается выпадение чувствительности, чаще вибрационной, затем болевой и температурной. Утрата мышечносуставного чувства, проявляющаяся сенситивной атаксией, наряду с арефлексией и дистальными мышечными гипотрофиями, рассматривается в рамках синдрома Русси-Леви. Периферические нервы, особенно малоберцовый, нередко утолщаются, что определяется пальпаторно или визуально.
Выраженность неврологической симптоматики, в первую очередь двигательных нарушений, значительно варьирует. Нередко встречаются больные с рудиментарными проявлениями наследственной невропатии («птичьи голени», «конская стопа»), никогда не обращавшиеся к врачу.
В случае второго варианта (аксональный тип поражения) заболевание обычно развивается в более поздние сроки, нередко в 40-60 лет. Клинические проявления аналогичны первому варианту, однако лишь у половины больных страдают верхние конечности и наблюдаются признаки нарушения чувствительности. Как составная часть неврологической картины возможен синдром врожденной нечувствительности к боли.
Течение медленно прогрессирующее, иногда встречается стабилизация процесса. Способность самостоятельно передвигаться утрачивается редко, как правило после 50 лет, хотя трудоспособность может снижаться и в молодом возрасте. У женщин заболевание обычно проявляется менее тяжело, чем у мужчин.
Диагностика. Учитываются семейный анамнез, типичное время начала заболевания, клинический паттерн, в частности медленно прогрессирующий тип течения, отсутствие болевого синдрома, данные ЭНМГ. При дифференциальном диагнозе с приобретенными полиневропатиями следует также иметь в виду деформацию стоп, нередко встречающийся сколиоз, гипертрофию нервных стволов. Помогает диагностике клиническое обследование, включающее ЭНМГ родственников больного, так как заболевание может протекать у них бессимптомно или в рудиментарной форме.

2.2.Порфирийная полиневропатия наблюдается чаще при острой перемежающейся порфирии. Генетически обусловленное заболевание, относящееся к большой группе порфирий и связанное с накоплением порфиринов, наследуется по аутосомно- доминантному типу, проявляется преимущественно у женщин.
Патогенез полиневропатии, по-видимому, неоднороден: первичная аксональная дегенерация метаболического генеза и сегментарная демиелинизация, возможно, ишемического происхождения. Синдром полиневропатии развивается на фоне острого приступа заболевания, в 70% случаев провоцирующегося приемом барбитуратов, сульфаниламидов, нейролептиков, гормональных препаратов, алкоголя и проявляющегося сильными болями в животе, пояснице, тошнотой, рвотой, задержкой стула, тахикардией. Наблюдается общая слабость, иногда психомоторное возбуждение, судорожные припадки. Моча винно-красного цвета (окрашивается лишь через несколько часов). Невропатия преимущественно моторная, нередко начинается с парезов в руках. Наступлению слабости могут предшествовать боли в конечностях, дистальные чувствительные нарушения. Характерно парадоксальное сохранение ахилловых рефлексов. Типична общая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, фиксированная тахикардия и другие симптомы ПВН). Приступ продолжается 4-6 недель и более, однако восстановление двигательных функций может затянуться на многие месяцы, иногда на 1-2 года. У нелеченных больных возможно появление бульбарных расстройств и нарушений дыхания вследствие поражения черепных и межреберных нервов, иногда с летальным исходом. Однако предупреждение и раннее лечение атак способствует сохранению достаточно высокого качества жизни больного.
Диагностика определяется характерным сочетанием болей в животе, судорог, психомоторного возбуждения с полиневропатией. Важное значение имеет красный цвет мочи или появление розового цвета при пробе с реактивом Эрлиха (выявление порфобилиногена). Нужно учитывать данные анамнеза о повторности приступов, провоцирующихся определенными лекарствами, инфекцией, стрессом, ремиссией от нескольких месяцев до нескольких лет, госпитализациях по поводу острого живота.
Дифференциальный диагноз с полиневропатиями другой этиологии; в частности свинцовой, ОВДП Гийена-Барре.

3.Соматогенные полиневропатии. Относятся к невропатиям, развивающимся при патологии внутренних органов, эндокринной системы, болезнях крови, злокачественных новообразованиях и других заболеваниях. Их диагностика нередко затруднена, а клинические проявления не всегда учитываются в комплексе нарушений функций при внутренних болезнях, определяющих состояние жизнедеятельности и трудоспособность больных. Невропатии при системных заболеваниях неоднозначны по этиологии, морфологическим особенностям, началу и течению, преобладающим клиническим признакам, что нашло отражение в таблице, где приведены основные из них.

3.1.Диабетическая невропатия. Диагностируется у 8% больных во время первичной диагностики диабета и у 40-80 % через 20 лет от начала заболевания (Прихожан В. М., 1981). Темп развития невропатии различен, иногда в течение ряда лет она протекает бессимптомно, раньше выявляется при инсулинозависимом, плохо контролируемом диабете. Клинические формы:
1) дистальная симметричная полиневропатия; 2) симметричная проксимальная моторная невропатия; 3) локальная и множественная мононевропатия. Указанные синдромы могут встречаться как самостоятельно, так и в сочетании.

Дистальная симметричная полиневропатия относится к аксональному типу, составляет около 70 % всех диабетических невропатий. Характерен сенсо-моторно-вегетативный тип поражения, однако возможны сенсорный вегетативный и моторный варианты. Последний встречается значительно реже, особенно выраженные парезы. В начальной стадии заболевания наблюдаются ночные парестезии, жгучие боли в дистальных отделах конечностей, особенно в ногах. Рано выявляются нарушения вибрационной чувствительности, затем поверхностной в виде «носков» и «перчаток». Снижаются, а затем выпадают сухожильные и периостальные рефлексы (раньше ахиллов). Вегетативные и трофические нарушения имеют место у трети больных (истончение кожи, ангидроз, гипотрихоз, отечность стоп). Периферическая вегетативная дисфункция (вегетативная невропатия), обычно развивающаяся у молодых больных с инсулинзависимым диабетом, в выраженных случаях укладывается в клиническую картину синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности: тахикардия в покое, ортостатическая гипотензия, неполное опорожнение мочевого пузыря, диарея, нарушение зрачковой иннервации, импотенция и др. В поздней стадии заболевания наблюдаются вялые парезы стоп, выраженные дистальные трофические нарушения: язвы, артропатии, гангрена (диабетическая стопа).
Течение в большинстве случаев медленно прогрессирующее на протяжении многих лет. Быстрому прогрессированию полиневропатии способствуют повторные гипо- или гипергликемические комы. Однако возможны стационарный дефект и частичное восстановление функций на фоне лечения. Нередко легче купируется болевой синдром.
Диагностика затруднена в случае появления симптомов полиневропатии у больных с не диагностировавшимся ранее диабетом. Основывается на типичной клинической картине, связи развития полиневропатии с давностью и течением диабета. Возможно сочетание с энцефало- и миелопатией диабетической этиологии (Прихожан В. М., 1981). ЭМГ выявляет снижение амплитуды биопотенциалов при произвольном мышечном сокращении даже при отсутствии явных парезов. Наблюдается и незначительное уменьшение скорости проведения возбуждения по нерву в дистальных отделах нижних конечностей.
Дифференциальный диагноз проводят с полиневропатиями иной этиологии, в основном токсическими (алкогольными). При этом учитывается возможное сочетание этиологических факторов.
Симметричная проксимальная моторная невропатия (амиотрофия Гарланда) встречается редко, иногда в сочетании с типичной полиневропатией. Проявляется слабостью мышц тазового пояса, преимущественно бедер, ноющими болями. Парезы развиваются остро или подостро в течение нескольких недель. По данным ЭНМГ и ЭМГ - неврогенный характер процесса и поражение клеток передних рогов спинного мозга. Прогноз относительно благоприятен: восстановление двигательных функций через несколько недель или месяцев при условии терапии инсулином и компенсации диабета.
Локальная и множественная невропатия. Острое, ишемической природы, множественное поражение бедренного, запирательного, седалищного, реже локтевого и срединного нервов, иногда возникает у пожилых больных. Прогрессирование в течение нескольких часов или дней, наблюдаются сильные боли, атрофия мышц.
Относительно часто встречаются краниальные невропатии: глазодвигательного нерва (односторонняя болевая офтальмоплегия, с сохранными зрачковыми реакциями, иногда рецидивирующая); мононевропатии межреберных и других нервов, в частности туннельные.
Дифференциальный диагноз в случае болевой офтальмоплегии следует проводить с синдромом Толосы-Ханта, аневризмой внутренней сонной артерии. Прогноз благоприятен, параличи и болевой синдром обычно регрессируют в течение 6-12 месяцев.
Дистальная симметричная двигательная невропатия бывает у больных с повторными гипогликемическими состояниями на почве инсулиномы. Возможны комы с потерей сознания, судорогами. Типично снижение интеллекта. Дифференциальный диагноз с церебральной опухолью, эпилепсией. Лечение оперативное.

3.2.Полиневропатии при паранеопластическом синдроме развиваются на фоне злокачественной опухоли различной локализации (мелкоклеточный рак легкого, рак молочной железы, желудка, толстого кишечника, лимфома, хронический лимфолейкоз, миелома). Чаще встречаются у пожилых больных. Наряду с другими этиологическими факторами (снижение уровня метаболизма и регенерации на фоне авитаминоза, соматических заболеваний) они включаются в группу так называемых полиневропатий старческого возраста. Могут быть первыми клиническими проявлениями злокачественной опухоли, иногда опережают появление других симптомов опухоли на 5 лет и более. Причины ранней паранеопластической невропатии остаются неясными. Нередко сочетаются с иными паракарциноматозными синдромами (Ламберта-Итона, миопатией, подострой мозжечковой дегенерацией и др.). Основной тип поражения - аксональная дегенерация, хотя при рецидивирующем течении возможна и миелинопатия. Преобладают сенсорные и сенсомоторные полиневропатии. Болевой синдром (жгучие боли, парестезии) выражен умеренно, хотя может дебютировать в клинической картине заболевания. Двигательные нарушения (степпаж), мышечные гипотрофии отчетливее в нижних конечностях. Объективно выявляемые сенсорные расстройства касаются всех видов чувствительности.
При хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, макроглобулинемии может развиваться острая или подострая полира- дикулоневропатия типа синдрома Гийена-Барре с характерной белково-клеточной диссоциацией. Следует отметить, что у больных лимфогранулематозом и миеломной болезнью встречается и токсическая полиневропатия (при лечении винкристином). Клинически это типичный сенсорно-моторный симптомокомплекс с аксональным типом поражения. Неврологический дефицит может усугубляться при повторных курсах химиотерапии. Течение паранеопластических полиневропатий чаще прогрессирующее, хотя возможны ремиссии, в частности, после оперативного удаления опухоли и кортикостероидной терапии.
Дифференциальный диагноз - с алиментарными (авитаминозными) и токсико-алиментарными невропатиями. Он затруднен у пожилых больных, при раннем появлении полиневропатии, раке неясной локализации. Нужно учитывать и возможность токсического поражения нервов при химиотерапии.

4.Невропатии при диффузных болезнях соединительной ткани. Могут протекать в форме множественной мононевропатии, туннельной невропатии. Они обусловлены поражением периферических нервов вследствие сопутствующего (вторичного) васкулита, однако возможны невропатии при так называемых системных васкулитах (узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера). Синдром полирадикулопатии был описан и при системном некротизирующем ангиите Дегоса (Макаров А. Ю. и др., 1993). Невропатии при коллагенозах и первичных васкулитах помимо патологии внутренних органов нередко проявляются поражением головного и спинного мозга, протекающим с соответствующей неврологической симптоматикой. Относятся чаще к аксонопатиям, однако возможны демиелинизи- рующие варианты поражения, валлеровская дегенерация.

4.1.Невропатии при системной красной волчанке развиваются у 10% больных, обычно на фоне активности процесса, однако могут быть и первым клиническим симптомом. В случае полиневропатии появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, нарушается болевая, температурная чувствительность. Возможна повышенная утомляемость ног при ходьбе. При мононевропатии нижних конечностей появляется слабость стопы, утрачивается глубокая чувствительность. Встречаются бульбарные симптомы вследствие поражения черепных нервов каудальной группы. В ликворе возможна белково-клеточная диссоциация (при клинической картине, сходной с атипично протекающим синдромом Гийена-Барре). Течение быстро прогрессирующее, двигательный дефект выраженный и стойкий.

4.2.Невропатии при ревматоидном артрите возникают приблизительно у 10% больных с длительным и тяжелым течением заболевания. Дистальная симметричная полиневропатия обычно проявляется парестезиями и снижением чувствительности в верхних и нижних конечностях. Двигательные нарушения отсутствуют. Течение медленно прогрессирующее, иногда стабилизация процесса или отчетливая прогредиентность. В последнем случае возможно развитие тяжелой дистальной сенсорно-моторной невропатии на фоне генерализованного васкулита с плохим прогнозом. Встречаются мононевропатии, также с тенденцией к прогрессированию. Появлению парезов предшествует болевой синдром. Ревматоидный артрит у подобных больных протекает с деструктивными изменениями суставов, выраженными трофическими нарушениями кожных покровов. Широко представлены и туннельные невропатии (запястного, тарзального канала и др.).

4.3.Невропатии при узелковом периартериите встречаются у 27 % больных. Возникают на фоне типичной клинической картины (температура, повышение СОЭ, поражение почек, желудочно- кишечного тракта, высокое артериальное давление и др.). Фактически представляют собой множественные мононевропатии с преимущественным поражением седалищного, большеберцового, срединного, локтевого нервов, иногда асимметричным. Вначале появляются стреляющие жгучие боли, преимущественно в мышцах, затем выпадают рефлексы, нарушается чувствительность, развиваются парезы и параличи. Возможно поражение спинальных и черепных нервов. Течение хроническое на протяжении нескольких лет, улучшение часто наступает на фоне гормональной терапии.

5.Токсические полиневропатии различной этиологии. Представляют собой большую группу заболеваний, обусловленных однократным или хроническим воздействием веществ трех групп -тяжелых металлов, токсических органических соединений и лекарственных препаратов. Темп развития полиневропатий, сопутствующее поражение различных отделов ЦНС, внутренних органов, выраженность двигательных, чувствительных, вегетативных проявлений, прогноз зависят от особенностей токсического агента. В настоящее время актуальны лишь некоторые виды токсических полиневропатий. Частые в прошлом свинцовые мононевропатии, а также ртутные полиневропатии, встревстречаются редко.

5.1.Алкогольная полиневропатия составляет около 30% всех полиневропатий. Развивается у 20-70 % больных хроническим алкоголизмом, обычно при значительно выраженной патологии органов пищеварения. Патогенез алиментарно-токсический. Основную роль играет дефицит витамина В12. Относится к аксо- нопатиям, однако может встречаться сегментарная демиелиниза- ция и смешанный вариант поражения.
Клиническая картина. Начальные проявления в виде парестезий в дистальных отделах конечностей, боли в икрах обычно больными не фиксируются. Постепенно, иногда в течение нескольких дней выявляются парезы мышц дистального отдела ног и рук, исчезают ахилловы рефлексы. Наиболее отчетлива слабость разгибателей стоп (степпаж при ходьбе). Типичны боли, гипералгезия с явлениями гиперпатии, особенно в стопах. В дальнейшем в течение нескольких недель, месяцев появляются мышечные гипотрофии, сенситивная атаксия, усугубляются парезы, вегетативно-трофические расстройства в конечностях. Последние нередки и на субклиническом этапе заболевания. Возможно острое развитие дистальных парезов и гипестезий на фоне отравления алкогольными суррогатами.
Течение различно. Возможно прогрессирование, при прекращении приема алкоголя процесс приостанавливается, однако остаются парезы, атаксия. Описано рецидивирующее течение. В диагностическом отношении неблагоприятно сочетание с другими алкогольными поражениями ЦНС (корсаковский психоз, эн- цефаломиелопатия, мозжечковая дегенерация).
Дифференциальный диагноз проводят с алкогольной миопатией, другими токсическими и эндогенными невропатиями, а при выраженной сенситивной атаксии - со спинной сухоткой.

5.2.Мышьяковая полиневропатия развивается при остром и хроническом отравлении, однако наиболее выражена клиническая картина в случае острой интоксикации. Характерен дистальный болевой синдром, через I-2 недели появляются чувствительные выпадения, включая глубокую чувствительность, что приводит к атаксии. Двигательные нарушения начинаются со стоп, в тяжелых случаях развивается тетрапарез. Резко выражена атрофия мышц дистальных отделов конечностей. При хроническом отравлении могут наблюдаться абортивные проявления полиневропатии. Восстановление функций медленное (от 1 года до нескольких лет). В тяжелых случаях могут остаться парезы, амиотрофии, контрактуры.

5.3.Полиневропатии от воздействия фосфороорганических соединений. Почти исключительно встречается отравление инсектицидами (тиофос, карбофос, хлорофос и др.). В основе токсического действия ФОС лежит инактивация холинестеразы. Через 1-3 недели после острого отравления возникают легкие дистальные парестезии, слабость мышц, которая прогрессирует в течение нескольких дней, выпадают ахилловы рефлексы. Типично вовлечение в процесс центрального мотонейрона, в связи с чем характер парезов смешанный. Лечение неэффективно. В качестве последствий нередко остается спастический парапарез.

5.4.Лекарственные полиневропатии могут развиться при лечении массивными дозами изониазида (тубазида), сульфаниламидов, противоопухолевых и цитостатических средств (азотиоприн), алкалоидов барвинка (винбластин, винкристин), амиодарона (кордарона), дисульфирама (тетурама), фенобарбитала, дифенина, трициклических антидепрессантов и др. Они в основном сенсорные, или сенсомоторные. Последние, в частности, нередки при длительном лечении больных туберкулезом изониазидом в дозе 5-20 мг/кг в сутки (вследствие дефицита витамина В12) и постоянном приеме кордарона (400 мг в сутки в течение года). Характерны дистальные парестезии, нарушения чувствительности при умеренных парезах, вегетативная дисфункция. Медикаментозные полиневропатии обычно регрессируют после отмены препарата.
Диагностика токсических полиневропатий основывается на выявлении факта интоксикации, определении характера токсического агента (с использованием методов биохимического анализа). Учитывается клиническая картина поражения других органов и систем организма. Нередко необходима консультация профпатолога или госпитализация в соответствующий стационар. С целью объективизации двигательных, вегетативных нарушений, суждения о прогнозе восстановления функций используются ЭМГ и ЭНМГ, РВГ, тепловизиография.

6.Полиневропатии, обусловленные воздействием физических факторов. Относятся (наряду с некоторыми токсическими) к профессиональным невропатиям. Включают преимущественно вегетативные формы, которые входят в клиническую картину вибрационной болезни вследствие локальной или общей вибрации. При комбинированном воздействии возможен полиневропатический синдром с поражением не только верхних, но и нижних конечностей. Они встречаются при профессиональных «болезнях перенапряжения» (у рабочих текстильного и обувного производства, птицефабрик, швей, машинисток и др.). Нередкой формой (в основном у рабочих мясокомбинатов, рыбаков) является холодовая полиневропатия, клинически проявляющаяся вегетативнососудистыми, чувствительными и трофическими нарушениями преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей (Пальчик А. Б., 1988). Подобные полиневропатии можно отнести к группе ангиотрофопатий в связи с основным патогенетическим значением ангиодистонических нарушений. Тип поражения преимущественно аксональный. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются нижние конечности.

III. Дополнительные исследования.
1.Выявление возможных причин заболевания: а) нейротоксических агентов и физических факторов, способных вызвать заболевание в быту или на производстве; б) лекарственных препаратов; в) наследственной обусловленности невропатии и типа наследования; г) особенностей поражения внутренних органов, кожи, других образований периферической и центральной нервной системы, проливающих свет на этиологию полиневропатии.
2.ЭМГ, ЭНМГ: суждение о типе (аксонопатия, миелинопатия) и распространенности поражения в динамике; помощь при дифференциации с миастенией, миопатическим синдромом. Нужно учитывать, что регресс двигательных нарушений не обязательно сопровождается нормализацией проводящей функции нервов по данным ЭНМГ;
3.Исследование ликвора: выявление белково-клеточной диссоциации с целью уточнения характера полиневропатии (аутоиммунная, синдром Гийена-Барре).
4.Биопсия икроножного нерва - инвазивная процедура, применение которой ограничено строгими показаниями для получения диагностической информации.
5.Биохимические исследования крови и мочи. Проводятся с диагностической и дифференциально-диагностической целью. Круг определяемых веществ или их метаболитов зависит от предполагаемой этиологии полиневропатии (диабет, порфирия, гипогликемия, уремия и др.).
6.Соматическое, рентгенологическое, офтальмологическое и другие обследования с учетом предполагаемой этиологии.
7.Бактериологическое, вирусологическое, иммунологическое исследование в зависимости от возможного этиологического фактора.
8.Выявление периферических вегетативно-сосудистых нарушений с использованием дополнительных методов: РВГ, тепловизиография и др.
9.Диагностика синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности, чаще всего наблюдающейся при диабетической, порфирийной, алкогольной, острой воспалительной демиелини- зирующей полиневропатии.

Дифференциальный диагноз
1.Между полиневропатиями различной этиологии.
2.С миопатиями, поражением периферических нервов при других заболеваниях (отмечены выше в описании отдельных клинических форм полиневропатий).

Течение и прогноз
Можно выделить четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются в течение нескольких дней); подострый (не более месяца); хронический (более месяца); рецидивирующий (повторные обострения возникают на протяжении многих месяцев или лет). Прогноз, как и течение, отчетливо зависят от этиологии заболевания.

Принципы лечения
1.Госпитализация в неврологическое отделение обязательна при ОВДП, ХВДП, дифтерийной, порфирийной полиневропатии (в связи с возможностью респираторных и бульбарных нарушений), желательна с целью диагностики и лечения в случае подозрения на невропатию любой этиологии.
2.Этапность и комплексность терапии, адекватное сочетание фармакологических препаратов (при болевом синдроме - анал- гетики), физических и др. методов (гипербарическая оксигенация, магнитостимуляция. лазерное облучение крови, массаж, лечебная физкультура, механотерапия и др.), уход за больным с учетом периода и течения заболевания.

3.Особенности терапии с учетом этиологического фактора полиневропатии.
3.1.Инфекционные и аутоиммунные полиневропатии. Лечение должно быть стационарным:
- при легкой и среднетяжелой формах ОВДП кортикостероиды не назначают.
При тяжелой форме, восходящем течении процесса, особенно при нарушении дыхания, используются плазмаферез (2-3 сеанса), большие дозы глюкокортикоидов (преднизолон, метипред - 1000 мг внутривенно ежедневно в течение 3 дней), при необходимости - на фоне ИВЛ, что сокращает сроки респираторной помощи. Есть данные об эффективности внутривенного введения иммуноглобулина.
В восстановительном периоде применяются препараты, улучшающие микроциркуляцию и трофику тканей (трентал, сермион, фосфаден, церебролизин, витамины группы В и др.), физиотерапия, массаж, ЛФК (рано, но осторожно). Необходим тщательный уход;
- при ХВДП применяют преднизолон или метипред в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки ежедневно. Поддерживающая доза преднизолона (10-20 мг через день) назначается длительно (до 6-8 мес.) и отменяется после восстановления двигательных функций. При нарастании сенсомоторных нарушений проводится пульс-терапия (как при тяжелых проявлениях ОВДП). В особо тяжелых случаях могут быть эффективны иммуносупрессоры (азатиоприн). Другие методы лечения аналогичны применяемым у больных ОВДП;
- при лечении дифтерийной полиневропатии целесообразно учитывать время появления неврологической симптоматики. В случае ранней фарингеальной невропатии используют дифтерийный анатоксин, лучший эффект достигается в результате плазма- фереза, а при поздней демиелинизации - вазоактивных препаратов (трентал, актовегин) и плазмафереза;
- при герпетической невропатии - этиотропные препараты: ацикловир (завиракс) перорально в течение 5-7 дней, бонафтон внутрь и местно в виде мази, антигистаминные средства, аналгетики, витамины группы В, УВЧ, ультразвук. При постгерпетической невралгии - фамцикловир, трициклические антидепрессанты, адреноблокаторы.

3.2.Наследственные невропатии. Терапия невральной амиотрофии неэффективна. Проводится поддерживающее медикаментозное лечение с целью улучшения микроциркуляции и трофики тканей, массаж, лечебная физкультура. Большое значение имеет уход за кожей ног, ортопедическая коррекция деформаций стоп, при свисающих стопах - специальная обувь.
При острой перемежающейся порфирии лечение стационарное: большие дозы углеводов (глюкоза или левулеза) внутривенно, гематин, цитохром С в течение 5-7 дней, аналгетики, анаприлин, аминазин. При дыхательной недостаточности - управляемое дыхание, другие меры реанимации. Показан плазмаферез.

3.3.Соматогенные полиневропатии:
- при диабетической полиневропатии целесообразна госпитализация в эндокринологическое или неврологическое отделение с целью коррекции этиотропной терапии. Амбулаторное лечение осуществляется совместно с эндокринологом. Необходима нормализация показателей глюкозы в крови и компенсация других проявлений диабета путем рационального дозирования инсулина продленного действия. Используют антиагреганты, препараты никотиновой кислоты, солкосерил, трентал (пентилин). При инсулинонезависимом диабете эффективна альфа-липоевая кислота. Анаболические гормоны назначают в случае проксимальной моторной невропатии. При некупирующемся болевом синдроме аналгетики (парацетамол), финлепсин и амитриптилин в небольших дозах. Могут быть рекомендованы физиотерапевтические методы (электрофорез новокаина, четырехкамерные ванны и др.), оксигенотерапия;
- при паранеопластических полиневропатиях лечение симптоматическое, возможен регресс симптоматики после удаления опухоли и кортикостероидной терапии.

3.4.Невропатии при диффузных болезнях соединительной ткани. Лечение совместно с терапевтом, как правило, в условиях стационара. Необходимы глюкокортикоиды (преднизолон), в тяжелых случаях плазмаферез. Назначают аналгетики, витамины группы В, трентал. Терапия туннельных невропатий обычная.
3.5.Токсические полиневропатии. Общий принцип - исключение воздействия этиотропного фактора. Лечение в остром периоде отравления в профпатологическом или неврологическом стационаре, в периоде восстановления двигательных функций в реабилитационном отделении, амбулаторно. Характер терапии зависит от конкретного токсического агента. Терапия полиневропатий проводится комплексно по обычным правилам. Выявление лекарственной полиневропатии требует отмены препарата. Лечению туберкулеза изониазидом (тубазидом) должно сопутствовать применение пиридоксина (витамина В6). При диагностированной полиневропатии пиридоксин вводится парентерально.
- алкогольная полиневропатия. Стационарное лечение рекомендуется в случае прогрессирования неврологической симптоматики (в неврологическом отделении, психиатрической больнице). Необходимы полный отказ от алкоголя, сбалансированная диета, богатая витаминами. Витамины В1, В6, В12 парентерально, аналгетики, антидепрессанты, клоназепам, финлепсин (в случае стойкого болевого синдрома), физиотерапия, массаж, корригирующая гимнастика.

3.6.Полиневропатии, обусловленные воздействием физических факторов. Требуется изменение условий труда (временное или постоянное исключение этиологического фактора). Лечение невропатии по общим принципам с учетом преобладания периферических вегетативно-сосудистых нарушений: аскорбиновая кислота, индометацин, трентал, блокаторы Са (нифедипин) и другие препараты, улучшающие микроциркуляцию.

Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1.При инфекционных и аутоиммунных полиневропатиях:
- ОВДП, синдром Фишера и дифтерийная полиневропатия. Сроки ВН зависят от темпа восстановления двигательных функций. В случае раннего регресса симптоматики они не превышают 3-4 месяцев, при замедленном - целесообразно продолжение лечения по больничному листу по решению ВК, иногда до 6-8 месяцев (если предполагается, что больной сможет вернуться к труду или будет возможность определить менее тяжелую группу инвалидности). Сроки лечения в стационаре (включая отделение восстановительной терапии) колеблются от 1-2 до 3-4 месяцев в зависимости от тяжести заболевания. Более половины больных выписываются из больницы после полного восстановления функций. Они нуждаются в непродолжительном амбулаторном лечениии из-за астенического синдрома. Лицам физического труда необходимо временное облегчение условий работы по рекомендации ВК. Выраженные последствия заболевания (при тяжелом течении) дают основание для направления на БМСЭ до окончания восстановительного периода, не позднее 4 месяцев пребывания на больничном листе. Подобным образом решается вопрос у больных с рецидивами и прогредиентным течением;
- ХВДП. Обычно длительная ВН (до 4 месяцев). В случае выздоровления - возвращение к труду, нередко с ограничениями в зависимости от профессии. При неэффективности терапии, рецидивах - направление на БМСЭ. Оснований для продления лечения по больничному листу, как правило, нет;
- герпетическая невропатия. Лечение в стационаре - в среднем 20 дней. ВН чаще всего ограничивается 1-2 месяцами, однако при постгерпетической невралгии сроки большие; кроме того, больные временно нетрудоспособны в период обострения. Это относится и к больным с синдромом Гийена-Барре.
2.Наследственные невропатии:
- при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Туса основанием для лечения по больничному листу может быть декомпенсация заболевания, чаще из-за неблагоприятных условий труда, необходимость обследования, лечения (продолжительность ВН - 1 - 2 месяца);
- порфирийная полиневропатия. Больные временно нетрудоспособны в период приступа (1,5-2 месяца), когда необходимо стационарное лечение. При затянувшемся восстановлении функций - до 3-4 месяцев, иногда с продлением еще на 2-3 месяца или направлением на БМСЭ (в случае выраженного двигательного дефекта).

3.Соматогенные полиневропатии:
- диабетические. ВН определяется с учетом течения диабета (декомпенсация). Прогрессирующая полиневропатия, особенно проявляющаяся вегетативными и трофическими нарушениями, удлиняет сроки лечения по больничному листу. В случае проксимальной моторной невропатии, локальных и множественных невропатий продолжительность ВН в основном зависит от темпа восстановления двигательных функций (чаще 2-3 месяца).
- паранеопластические полиневропатии являются основанием для ВН в период первичной диагностики рака. В дальнейшем необходимость ВН и сроки зависят от результатов оперативного или иного лечения новообразования.

4.Невропатии при диффузных болезнях соединительной ткани. Необходимость ВН в основном зависит от клинических проявлений основного заболевания. Однако невропатии, в том числе туннельные, синдром Гийена-Барре могут являться и основной причиной лечения по больничному листу. Сроки ВН определяются их курабильностью, характером течения.

5.Токсические полиневропатии. Недостаточная эффективность терапии, продолжительность восстановления функций при большинстве форм обусловливают длительную ВН, необходимость продолжения больничного листа по решению ВК. У больных алкогольной полиневропатией учитывается сочетанное поражение ЦНС, возможность рецидивов. Продолжение ВН свыше 4 месяцев обычно нецелесообразно. При мышьяковой, фосфорорганической полиневропатии в связи с неэффективностью терапии, длительным (более года) восстановлением функций ВН не должна быть более 4 месяцев. Медикаментозные полиневропатии, обычно неплохо регрессирующие после отмены препарата, сами по себе могут привести к ВН на протяжении 2-3 месяцев.

6.Полиневропатии вследствие воздействия физических и токсических факторов, как правило, профессиональные. Поэтому в начальной фазе заболевания стоит ограничиться временным переводом больного на более легкую работу по профбюллетеню (на 1,5-2 месяца). При упорных выраженных трофических и двигательных нарушениях больные временно нетрудоспособны на период амбулаторного или стационарного лечения (1-2 месяца).
Основные причины ограничения жизнедеятельности
1.Двигательный дефект вследствие периферического, редко смешанного пара-, тетрапареза конечностей. В связи с более выраженным и ранее возникающим нижним парапарезом в резидуальном периоде полиневропатии или при прогредиентном течении заболевания в различной степени нарушается способность к передвижению, преодолению препятствий. В случае выраженного нижнего парапареза передвижение возможно лишь с помощью вспомогательных средств, при параплегии больные зависят от помощи других лиц. Верхний парапарез из-за преимущественного нарушения функции кистей в большей степени ограничивает трудовые возможности больных в зависимости от профессии. Значительная выраженность парапареза снижает способность или делает невозможным выполнение прикладных действий в быту (личный уход и другие задачи, требующие достаточной ручной активности). Выраженный тетрапарез, тетраплегия приводят к необходимости постоянного постороннего ухода, помощи.

2.Нарушения чувствительности. Болевой синдром сказывается на состоянии жизнедеятельности относительно небольшого количества больных (особенно с профессиональной полиневропатией, постгерпетической невралгией). Дистальная гипестезия, а особенно сенситивная атаксия усугубляют степень ограничения жизнедеятельности и трудовые возможности больных диабетической, алкогольной и некоторыми другими полиневропатиями.

3.Вегетативно-сосудистые и трофические нарушения могут существенно влиять на двигательные функции конечностей, уменьшают способность к длительной ходьбе, стоянию, снижают возможность ручных операций, что приводит к ограничению жизнедеятельности и трудоспособности (чаще при полиневропатиях, вызванных воздействием физических факторов).
1.Общие: неблагоприятные метеорологические условия, низкая температура, высокая влажность, значительное физическое напряжение, контакт с нейротоксическими веществами.
2.Индивидуальные (в зависимости от профессии, условий труда): воздействие конкретного токсического вещества, функциональное перенапряжение верхних конечностей, длительная ходьба, стояние, работа на высоте, у движущихся механизмов (при атаксии), связанная с местной и общей вибрацией.

Трудоспособные больные
1.Перенесшие острую инфекционную, аутоиммунную полиполиневропатию с хорошим (полным) восстановлением функций или когда легкие и умеренные двигательные, чувствительные, трофические нарушения не препятствуют продолжению работы по специальности.
2.Больные диабетической полиневропатией (в начальной стадии заболевания, при компенсированном диабете), легкими проявлениями невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, алкогольной, некоторых других токсических (лекарственных), соматогенных полиневропатий при регредиентном или стационарном течении заболевания (если клинические проявления основного заболевания не ограничивают трудоспособность больных).
3.Больные профессиональной полиневропатией с умеренными нарушениями функций, без двигательных расстройств, мало- прогредиентным течением заболевания, способные выполнять работу по основной профессии или имеющие низкую квалификацию, при необходимости изменения условий труда, влекущего некоторое снижение заработка, либо если профессиональный труд требует большего напряжения, чем прежде (когда нет оснований для определения III группы инвалидности). Устанавливается утрата от 10 до 30% профессиональной трудоспособности.

Показания для направления на БМСЭ
1.Парезы и параличи конечностей, стойкий болевой синдром, сенситивная атаксия, выраженные вегетативные и трофические нарушения, проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного.
2.Длительная временная нетрудоспособность при плохом или сомнительном прогнозе в отношении восстановления двигательных и иных функций.
3.Прогрессирующее течение и рецидивы заболевания с учетом этиологии полиневропатии, постгерпетическая невралгия.
4.Невозможность вернуться к работе по специальности в связи с двигательным дефектом и (или) противопоказанными условиями труда, которые не могут быть устранены по заключению ВК.

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1.Общие анализы крови, мочи.
2.Данные исследования ликвора (у больных с инфекционными и аутоиммунными полиневропатиями).
3.ЭМГ, ЭНМГ (желательно в динамике).
4.Данные соматического, офтальмологического обследования (с учетом этиологии полиневропатии).
5.Результаты бактериологического, вирусологического исслеисследования (в зависимости от этиологии полиневропатии).
6.РВГ, тепловизиография.
7.Биохимические исследования крови и мочи (при токсических, порфирийной, соматических полиневропатиях).

Критерии инвалидности
III группа: умеренные двигательные и (или) атактические, умеренные или выраженные вегетативно-сосудистые, трофические, чувствительные нарушения при стационарном или медленно прогрессирующем течении заболевания в случае: а) потери профессии (необходимости профессионального переобучения на период его осуществления); б) необходимости перевода на другую работу, что связано со значительным сокращением объема производственной деятельности (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности, самостоятельному передвижению первой степени).

II группа: выраженное ограничение жизнедеятельности, обусловленное тяжелыми двигательными и (или) атактическими, вегетативными, трофическими нарушениями, выраженным и стойким болевым синдромом при прогредиентном, рецидивирующем или стационарном течении заболевания (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности второй степени, к передвижению и самообслуживанию второй степени). Неравномерное вовлечение в патологический процесс верхних и нижних конечностей, нередкая сохранность функций рук даже при выраженном нижнем парапарезе позволяет рекомендовать подобным больным труд на дому или в специально созданных условиях на предприятиях, в учреждениях или организациях.

I группа: резко выраженное ограничение жизнедеятельности у больных с дистальным тетрапарезом, нижней параплегией, часто в сочетании с сенситивной атаксией, что обусловливает необходимость постоянного постороннего ухода (по критериям ограничения способности к передвижению и самообслуживанию третьей степени).

При стойком выраженном нарушении двигательных функций после 4 лет наблюдения инвалидность определяется бессрочно.

Причины инвалидности: 1) общее заболевание; 2) профессиональное заболевание: а) у больных с полиневропатиями, развившимися вследствие воздействия токсических веществ в условиях производства; б) вследствие воздействия физических факторов; вибрационная болезнь, холодовая полиневропатия; вегетативные полиневропатии вследствие перенапряжения верхних конечностей. Одновременно определяется степень утраты профессиональной трудоспособности в процентах; 3) инвалидность вследствие заболевания, полученного в период военной службы (или наступившая в течение 3 месяцев со дня увольнения из армии); 4) инвалидность с детства.